Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 21. szombat Orsolya


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Recidiváló pylogen cholangitis
 
Egyéb megnevezés

RCP, keleti cholangitis, keleti cholangiohepatitis, intrahepatikus pigmentkő betegség, hepatolithiasis.
Néveredet

Digby írta le először 1930-ban.
A betegség meghatározása

Olyan visszatérő gennyes epeúti gyulladás, melyben az epeutak kitágultak és számos pigmentkövet tartalmaznak.
Etiológia

A visszatérő cholangitisek oka legtöbbször az E. coli, de gyakran vannak az epeutakban Klebsiella vagy Pseudomonas törzsek, ritkábban anaerob baktériumok.
Patogenezis, patomechanizmus

Az extrahepatikus és a nagyobb intrahepatikus epeutak kitágultak és számos pigmentkövet tartalmaznak. Az intrahepatikus epeutak közül elsősorban a centrális elhelyezkedésűek érintettek, ezek közül is leghamarabb és legsúlyosabb fokban a bal oldaliak. Az epevezetékeket fibrosis és gyulladás veszi körül, az Oddi-sphincter hypertrophizált és fibrotizált lehet a számos passzálódó kő miatt. A máj megnagyobbodott, számos heges behúzódás teszi egyenetlenné a felszínét, melyek a mély subcapsularis abscessusok maradványai. Későbbi stádiumban a hegesedés miatt a máj megkissebbedik, különösen a bal lebeny. Szövettanilag a kis epeutak proliferációja és fibrosisa jellemző. Az epeutak sludge-val, szövettörmelékkel, epeúti hámsejtekkel, epepigmenttel, baktériummal és gennysejtekkel teltek lehetnek. Számos különböző méretű (akár a 3 cm átmérőt is elérő), narancsszínűtől a sötétbarnáig terjedő árnyalatú epekő lehet az epeutakban. A betegek egy részében (20-25%) hiányozhatnak az epekövek. Az epehólyag általában heveny vagy idült gyulladás képét mutatja, az esetek felében, kétharmadában epekövet tartalmaz.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Micheller Pál
klinikai orvos

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Jellemző a Charcot-triász: jobb bordaív alatti fájdalom, láz és/vagy hidegrázás, sárgaság. Az első orvoshoz forduláskor a betegek gyakran arról számolnak be, hogy már volt hasonló rosszullétük, általában évi egy-két alkalommal.
Tünetek

Sárgaság, láz, has tapintásakor jobb bordaív alatti érzékenység és helyi izomvédekezés, hepatomegalia, a betegek 1/3-ában az epehólyag tapintható.
Általános vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálatok: leuococytosis, balra tolt vérkép, szérum alkalikus foszfatáz és szérum bilirubin koncentráció emelkedett.
Célzott vizsgálatok

Hasi UH (85-90% szenzitivitás), hasi CT , CT cholangiographia (típusos esetben kitágult centrális és elkeskenyedett perifériás epeutakat ábrázol, de álnegatív leletet is adhat az epeúti elzáródás miatt), ERCP (előnyei a percutan transhepaticus cholangiographiaval szemben: a centrális epeutakat jobban ábrázolja, nem áll fenn a peritoneum gennyel való fertőzésének veszélye, az endoscopos stent-implantatio terápiás megoldás lehet): a cholangiogram intra- és extrahepatikus epeúttágulatot ábrázol, a disztális epeutak jellemzően nyílhegyszerűen beszűkültek, az epeutak kővel lehetnek tele, melyek néha obstrukciót is okoznak.

Differenciáldiagnosztika

Acut cholecystitis, choledocholithiasis, acut suppurativ cholangitis, pancreas és epeúti tumorok, colonorchis fertőzés, primer sclerotisalo cholangitis, Caroli-betegség, Ascaris lumbricoides fertőzés.
Rizikófaktorok

Kelet-ázsiái népesség, epeúti sebészeti beavatkozások.
Szövődmények

Pancreatitis acuta (a betegek 10%-ában), Gram-negatív szepszis, epehólyag ruptúra, fistulaképződés az epehólyag és az emésztőrendszer egyéb üreges szerve, a hasfal vagy a pericardium között, thrombosis venae portae, haemobilia, metastaticus tályogképződés az agyban vagy a tüdőkben, cholangiocarcinoma.
Epidemiológia

Kelet-Ázsiában endémiás, az USA-ban, Kanadában és Nagy Britanniában néhány sporadikus esettől eltekintve a keleti bevándorlókat érinti a betegség. Leggyakoribb a 3. és 6. életévtizedben, férfiakat és nőket egyforma gyakorisággal érinti.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Szekunder prevenció: a műtéti kezelés során meg kell próbálni az epeutakból az összes követ, szövettörmeléket eltávolítani, striktúrákat meg kell szüntetni.
Gyógyszeres kezelés

Széles spektrumú, intravénás antibiotikus kezelés (pl. 3. generációs cephalosporin és aminoglycosid) alkalmazandó, de sajnos 15%-ban hatástalan.
Műtéti kezelés

Sürgősségi műtét indikált súlyosbodó, konzervatív kezelés mellett nem javuló klinikai tünetek (fájdalom, láz, icterus) esetén, peritonitis, tapintható epehólyag, Gram-negatív szepszis esetében. Módszer: Közös epevezeték exploratio, T-csővel történő drainage, epehólyag érintettség esetén cholecystectomia. Választott műtét lehet a bal lebeny szelektív eltávolítása, Roux-Y szerinti choledocho-jejunostomia az epekövek könnyebb ürülésének biztosítása miatt.
A kezelés komplikációi

A szövődmények a gyulladás gennyes voltából, a fokozott kockázatú műtéti technikák szövődményeiből származnak.
Speciális forma kezelése

Endoscopos sphincterotomia; Percutan transhepaticus drainage, Intraoperatív choledochoscopia, elektrohydraulikus litothrypsia.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Relapsus gyakorisága: évi 1-2 alkalommal, műtét után 80%-ban nem alakul ki újabb attack. Azok a betegek, akiknél elégségesnek bizonyul az endoscopos kezelés, 95%-ban maradnak panaszmentesek.

Terápiás célkitűzés

A pyogen epizódok megelőzése, azok kialakulásakor a szövődménymentsség megőrzése.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Konzervatív kezelés: antibiotikum rezisztencia vagy az antibiotikumok nem megfelelő biohasznosulása.
Követés, gondozás

Rendszeres orvosi (laboratóriumi és képalkotó vizsgálat) kontroll szükséges a korai felismerés miatt.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró (szerk.): Gatroenterologia.