Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 24. kedd Salamon


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Cholangiocarcinoma
 
Egyéb megnevezés

Epeúti carcinoma.
A betegség meghatározása

Az extrahepatikus epeutak malignus daganata.
Etiológia

Ismeretlen etiológiájú betegség. Hajlamosító tényezők: Ascaris lumbricoides és Clonorchis sinensis fertőzés, repülőgépiparban, autóiparban és a fafeldolgozó ipar végső munkaállomásain dolgozókban gyakoribb, primer sclerotisaló cholangitisben, Caroli betegség, congenitális epeúti cystas megbetegedésekben gyakori, az epevezeték és a ductus Wirsungianus hosszú (>2.1 cm) közös szakasza. Hosszú közös epe és pancreasnedv elvezető járat esetén a hasnyálmirigynedv visszajuthat az epeutakba és ott foszfolipáz A-t aktivál. Az aktivált enzim elősegíti a lecitin-lysolecitin átalakulást, melynek végterméke carcinogen.
Osztályozás, típusok

Szövettani osztályozás: 90% adenocarcinoma (lehetnodularis vagy papilláris), 10% laphámsejtes rák, elenyésző számban cystadenocarcinoma, egyéb (sarcoma, lymphoma vagy metastaticus tumor). Terjedés szerinti osztályozás: polypoid, szklerotizáló, diffúz infiltráló . Lokalizáció szerinti osztályozás: disztális és proximális típus.
Patogenezis, patomechanizmus

A c-KI-ras gén pontmutációja kimutatható a betegek 20%-ában, 70%-ban pedig a p53 tumorszupresszor gén hibás. A daganat az epeutak mentén infiltrálja a környező szöveteket. Jellemző az úgynevezett perineuralis terjedés. A közvetlen szövetekre és szervekre, iletve a környező nyirokcsomókba ad metastasist, a májban az izolált metastasis vagy a távoli áttét ritka.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Micheller Pál
klinikai orvos

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Jobb bordaív alatti fájdalom, fogyás, sárgaság, bőrviszketés.
Tünetek

Courvoisier tünet: fájdalmatlanul megnagyobbodott epehólyag, icterus.
Általános vizsgálatok

Általános vizsgálatok: Laboratórium: emelkedett szérum alkalikus foszfatáz és g-glutamiltranszferáz koncentráció, hyperbiliruminaemia, alanin transamináz és aspartát transzamináz emelkedet lehet.
Célzott vizsgálatok

Speciális laboratórium: 55-65%-ban emelkedett a CA-19-9 koncentráció. Képalkotó vizsgálatok: Hasi UH, hasi CT (mindkettő intrahepatikus epeúttágulatot ábrázol, a centrális epeutakban esetleg kimutatják a szövetszaporulatot). ERCP vagy PTC.

Differenciáldiagnosztika

Primer sclerotisaló cholangitis, benignus epeúti daganat, heges epeúti szűkület.
Rizikófaktorok

Cholelithiasis.
Szövődmények

Cholecystitis, pancreatitis.
Epidemiológia

Az ascariasissal és a Clonorchis sinensissel endemias területeken gyakrabban fordul elő. Az epehólyagráknál ritkább betegség, férfiakban kissé gyakoribb, mint nőkben.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Premalignus állapotok szoros követése (primer sclerotisaló cholangitis, Caroli betegség, congenitalis epeúti cystas megbetegedések).
Gyógyszeres kezelés

Cytostatikus kezelés hatástalan. A gyógyszeres kezelésnek általában az inoperábilis esetek palliációjában van létjogosultsága. Radioterápia: lokális és külső radioterápia együttes alkalmazásával érhetők el a legjobb eredmények.
Műtéti kezelés

Csak 25% rezekábilis. Rezekabilitás esetén a Disztális típusú epeúti cc. esetén Whipple műtét, proximalis elhelyezkedésú epeúti cc. esetében Roux-Y szerinti hepatico-jejunostomia
Speciális forma kezelése

A hilaris elhelyezkedésű, ún. Klatskin tumor műtéti megoldása (ha resecabilis) a lokális kimetszés és a májrezekció.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Túlélést meghosszabbítja a postoperatív radioterápia.

Prognózis

5 éves túlélés 5% (lokalizácitól függően).
Alternatív kezelés

Palliatív kezelés ERCP során stentimplantációval, primer sclerotisaló cholangitises esetekben a korán felfedezett epeúti carcinoma megoldása lehet a májtranszplantáció.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Harrison’s Principles of Internal Medicine 14th ed.; Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró (szerk.): Gatroenterologia.