Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Insulinoma
 
A betegség meghatározása

Insulint elválasztó pancreas szigetsejtes daganat.
Etiológia

Ismeretlen.
Osztályozás, típusok

Biológiai tulajdonság szerint az inzulinomák 90%-a benignus, 10%-a malignus, 90% solid, 10% multiplex.
Patogenezis, patomechanizmus

Éhezés hatására az inzulinoma inzulint választ ki a keringésbe. A hyperinzulinaemia okozta hypoglycaemiat felelős a panaszok kialakulásáért. A betegek a hypoglycaemias rosszulléttől félve szinte állandóan táplálkoznak, ezért elhíznak.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Micheller Pál
klinikai orvos

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Éhezést vagy fizikai aktivitást követő verejtékezés, szívdobogásérzés, kézremegés, zavartság.
Tünetek

Éhezést vagy hosszú fizikai munkát követően kialakuló hypoglycaemias tünetek jellemzik: verejtékezés, elsápadás, tachycardia, fejfájás, zavartság, coma. A rosszullét étkezés hatására szűnik. A betegek a rosszulléttől félve szinte állandóan esznek, ezért extrém obesitas alakul ki.
Általános vizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálat: rosszullét alatt alacsony vércukorérték (glu<2,8 mmol/l).
Célzott vizsgálatok

Speciális laboratóriumi vizsgálat az éhezési próba: a beteg 72 órán át nem ehet. Valódi inzulinomás betegek 75%-a az első 24 órában rosszul lesz, kialakulnak a neuroglycopenia tünetei. Ha a 72 órás éhezés alatt nem lesz hypoglycaemias epizód, a diagnózis elvethető. A teszt során meghatározott időközönként, illetve a rosszullét alatt, majd utána 15 percenként 2 órán át vért vesznek glucose és szérum inzulin meghatározás céljából. Pozitívnak tekintjük a vizsgálatot, ha 2,8 mmol/l-nél alacsonyabb vércukrot mérünk, és a glükóz (mg/dl) /inzulin (uU/ml) hányados, mely normálisan 0,3-nál alacsonyabb, nagyobb, mint 0,4. Képalkotó vizsgálatok (az inzulinomák 90%-a 2 cm-nél kisebb, ezért gyakran álnegatív eredményt adnak): hasi UH illetve elsősorban CT, octerotid scintigraphia. Invazív diagnosztika: arteria szelektív katéterezése során inzulin meghatározás; diagnosztikus laparatomia.

Differenciáldiagnosztika

Egyéb hypoglycaemiaval járó állapotok: - exogén inzulin adagolás (C-peptid szint alacsonyabb, mint az inzulin koncentráció, míg insulinomában korrelálnak), sulfonylurea okozta elhúzódó hypoglycaemia (étkezés után gyakran visszatér a panasz, ill. sulfonylurea koncentrációt lehet vérből meghatározni), előrehaladott májbetegségben a glükóz/inzulin hányados normális , insulin szerű növekedési faktorokt termelő tumorok (fibrosarcoma, mesothelioma, haemangiopericytoma) okozhatnak hypoglycaemiat, a glükóz/inzulin hányados ilyenkor is normális.
Szövődmények

Halálhoz vezető hypoglycaemias kóma.
Társuló betegségek

Lehet MEN I szindróma része (hypophysis adenoma, pancreas szigetsejt tumor és hyperparathyreosis).
Epidemiológia

A második leggyakoribb pancreas eredetű neuroendocrin daganat. Nyugat-Európában az előfordulási gyakorisága 8/10 millió fő. Általában az 5.-7. életévtizedben jelentkezik.
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Történtek próbálkozások hyperglycaemizáló szerek adásával (phenitoin ill. diazoxid) de nem voltak túl hatékonyak, ill. csak átmeneti megoldást jelentettek.
Gyógyszeres kezelés

Akut rosszullét ellátása: parenterális glükóz infúzió. Hosszútávú kezelés: sikertelen műtéti kezelés vagy inoperábilis viszonyok esetén: octreotid, malignus insulinoma esetén streptozotocin és fluorouracil kombinációja.
Műtéti kezelés

Képalkotókkal kimutatott szolid daganat kezelése sebészi. Ha a daganatot a képalkotók nem tudják kimutatni, akkor a pancreas faroktól elkezdett, szeletelő technikával történő, lépcsőzetes pancreas resectio ajánlott az egyes szeletek azonnal fagyasztásos szövettani vizsgálatával és az elvezető vénából történő szimultán inzulinmeghatározással. A pancreasnak maximálisan 70-80%-át lehet így rezekálni.

Terápiás célkitűzés

Hypoglycaemia megszűntetése, további rosszullétek megelőzése, daganat eltávolítása.
A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Ectopias pancreasszövetben elhelyezkedő insulinoma.
Követés, gondozás

Insulinoma sikeres eltávolítása után a követésnek az esetleges metastasisok felderítését kell célozni, konzervatív kezelés alkalmazásakor pedig a hatékonyságot kell monitorzni.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Harrison’s Principles of Internal Medicine 14th ed.; Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Varró (szerk.): Gatroenterologia.

Hasznos folyóiratok

Boukham MP, Karam JM, Shaver J et al: Localisation of insulinomas. Arch-Surg. 1999 Aug; 134(8): 812-22. Hashimoto LA, Walsh RM: Preoperative localisation of insulinomas is not necessary. J-Am-Coll-Surg. 1999 Oct; 189(4): 368-73. Arnold R, Simon B: Treatment of neuroendocrine GEP tumors with somatostatin analogues: A review. Digestion. 2000; 62(Suppl. 1.): 84-91.