Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
VIP-oma
 
Egyéb megnevezés

Verner-Morrison-syndroma; Watery Diarrhea, Hypokalaemia, Achlorhydria (WDHA) Syndroma, pancreaticus cholera .
Néveredet

Verner és Morrison írta le a betegséget először, a tünetek alapján kapta a pancreatogén cholera elnevezést.
A betegség meghatározása

A pacreas vasoactiv intestinalis peptid termelő tumora.
Etiológia

Ismeretlen.
Osztályozás, típusok

Biológiai viselkedésük szerint: többnyire malignus, kisebb hányadban benignus. Loaklizáció szerint: többségében a pancreasban fordul elő, de lehet a vékonybél falában, termelhet VIP-et ganglioneuroblastoma, mastocytoma, tüdő kissetjes malignus daganata, pheochromocytoma.
Patogenezis, patomechanizmus

A tünetek kiváltásáért a kórosan magas VIP szekréció felelős, mely tulajdonképpen nem hormon, hanem neurotranszmitter (főleg a gyomor és a béltraktus idegelemeiben termelődik). Elsősorban vasodilatator hatású, serkenti a hasnyálmirigy bikarbonát elválasztását, az adenil-cikláz stimulálásával fokozza a bélszekréciót.
Gasztroenterológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Tulassay Zsolt
klinikaigazgató, egyetemi tanár
SE ÁOK II. Belgyógyászati Klinika
Szerző:

Dr. Micheller Pál
klinikai orvos

SE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Profúz vizes hasmenés, izomgyengeség.
Tünetek

Időnként rohamokban kialakuló bőrpír (flush).
Általános vizsgálatok

A vizes széklet mennyisége meghaladja a napi 3 litert. Laboratóriumi vizsgálatok: hypokalaemia, acidózis (anion gap normális), hypercalcaemia, hypophosphataemia, hyperglycaemia.
Célzott vizsgálatok

Speciális laboratóriumi vizsgálat: VIP szérumszintjének meghatározása. Képalkotó vizsgálatok (érzékenyebbek a VIPoma kimutatásában, mert nagyobb méretűre növekszik, mint az egyéb neuroendokrin pancreastumorok): hasi UH, hasi CT, octreotid scintigraphia.

Differenciáldiagnosztika

Ganglioneuroblastoma, mastocytoma, kissejtes tüdődaganat, pheochromocytoma.
Szövődmények

Exsiccosis, hypokalaemia miatti szövődmények (ritmuszavarok).
Társuló betegségek

Lehet MEN1-szindroma része (hyperparathyreosis, hypophysis daganat kísérheti, időben gyakran függetlenül egymástól).
Epidemiológia

A pancreastumorok mintegy 2%-a, gyakorisága 1/10millió lakos.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Akut kezelés: só és vízháztartás rendezése a laboratóriumi paraméterek függvényében infúziós kezeléssel. Prednisolon kezelés a hasmenés mennyiségét csökkenti (bár a VIP szintet nem normalizálja). Hosszú távú kezelés (csak a nem operabilis esetekben javasolt): octreotid a betegek 80%-ában csökkenti a VIP szintet, kemoterápia: streptozotocyn és fluorouracil ajánlott (90%-ban partialis remisszió érhető el), invazív belgyógyászati kezelés: szelektív artériakatéterezés és kemoembolizáció.
Műtéti kezelés

Az operálható esetekben az elsőként választandó kezelési mód a műtét.

Terápiás célkitűzés

A só és vízháztartás rendezése, a daganat eltávolítása.
Kiegészítő információk