Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Aorta stenosis
 
Néveredet

Morfológiai/ leíró.
A betegség meghatározása

A bal kamrai kiáramlás progresszív obstructiója, amely progresszív bal kamra hypertrophiát okoz.
Etiológia

Subvalvularis: fix, dinamikus; supravalvularis; valvularis; congenitalis: koraiŕ 20 év, késôi 40-60 év, rheumás 40-60 év, degeneratív 60 év felett.
Osztályozás, típusok

A szűkület helyétôl függôen az AoS fent említett három típusát szokás megkülönböztetni. Az egyes típusok tünetei, patofiziológiai következményei hasonlóak, de a gyakoriságot, a spontán kórlefolyást, a sebészi megoldást és a posztopera-tív prognózist tekintve különböznek egymá-stól.
Patogenezis, patomechanizmus

A magas balkamrai nyomás miatt kialakuló balkamra hypertrophia normalizálja a falfeszülést. A balkamra nem tágul ki, és jó marad a systolés funkciója a betegség viszonylag késôi stádiumáig. Amikor a balkamra már nem tudja kompenzálni a nyomásterhelést, kitágul és contractilitása jelentôsen csökken. A diastolés dysfunctio már korábban jelentkezik. A hypertrophia, valamint a bal kamrai intracavitalis nyomás és a coronaria perfusiós nyomás közötti jelentôs különbség miatt relatív ischaemia keletkezik, a relaxatio megnyúlik és a complience is csökken. Ennek hatására megemelkedik a bal kamrai végdiastolés nyomás. Az emelkedett kisvérköri nyomás miatt dyspnoe jelentkezik. Az ischaemia anginát okozhat annak ellenére, hogy az epicardialis coronaria artériák épek. A terhelésre jelentkezô syncope oka többféle lehet: kamrai ritmuszavar, hirtelen lecsökkenô systolés áramlás az obstructio vagy a kóros vasodepressor reflex miatt. A kóros reflexet a túlzott balkamrai rostfeszülés válthatja ki. Kritikus aorta stenosisban a hirtelen vérnyomásesés circulus vitiosust válthat ki. Az alacsony perfusiós nyomás miatt csökken a coronaria-áramlás. Az így kialakuló ischaemia csökkenti a contractilitást, ez további vérnyomásesést okoz. Hacsak nem avatkozunk azonnal közbe, a halálos kör bezárul. Ezért nagyon fontos, hogy ne jöhessen létre hirtelen bal kamrai nyomásemelkedés, mely a vasodepressor reflexet kiváltja, és ne csökkenjen hirtelen a perifériás rezisztencia pl. nitroglycerin adása miatt.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Kancz Sándor
főorvos

Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az AoS nagyon sokszor tünetmentes. A rutin fizikális vizsgálat során derül ki a beteg szívzöreje. Máskor angina, dyspnoe vagy syncope miatt fordul orvoshoz. Ritkán keringési elégtelenség tünetei hátterében derül ki a súlyos AoS és a bal kamra dysfunctio.
Általános vizsgálatok

Hallgatózás: a jobb második bordaközben ejectiós jellegű crescendo-descrescendo systolés zörej, nyaki erek felé vezetôdik; minél súlyosabb a stenosis, annál hangosabb, hosszabb a zörej, késôbbi a maximuma. A súlyos AoS általában surranást is okoz, de a hiánya nem zárja ki a kritikus AoS-t. A decompensált AoS-ban a pulsus elnyomható, szapora. EKG: bal kamra hypertrophia jelei, lehetséges szívritmuszavar (pitvar-fibrillatio, általában, ha mitralis billentyűbetegséggel társul). Mellkas; -röntgen: dekompenzált stádiumban bal kamra és pitvar dilatatio, venás hypertonia. Az aorta ascendens tágulata korai stádiumban is feltűnhet, elsôsorban bicuspidalis aortabillentyű esetén.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: az AoS diagnózis felállításában és a súlyosság megítélésében legfontosabb vizsgáló módszer. 2D: aortabillentyű látványa, bal kamra obstructio helye/hypertrophia/funkció. Doppler: az aortabillentyűn mérhetô a nyomásgradiens, stenoticus area; diastoles funkció (mitralis beáramlás); jobbkamrai nyomás. Szívkatéterezés. Coronarographia: műtét elôtt minden 40 évnél idôsebb betegnél, ill. ennél fiatalabb, de coronaria betegség gyanúja merül fel. Hemodinamikai mérésre csak akkor kerül sor, ha a klinikai adatok és a Doppler-mérések egymásnak ellentmondanak.

Differenciáldiagnosztika

A hallgatódzási lelet alapján gyanítható és az echokardiográfiával egyértelműen bizonyítható az aorta stenosis.
Társuló betegségek

Aorta regurgitatio, mitralis stenosis és/vagy regurgitatio, bal szívfelet terhelô szívhibák (coarctatio aortae, perzisztáló ductus arteriosus, kamrai sövényhiány).
Epidemiológia

Az AoS a gyakori vele-született szívfejlôdési rendellenességek közé tartozik, azok 3,5--8%-a. A valvularis AoS gyakorisága, jelentosége még nagyobb, ha figyelembe vesszük a számottevô gradienst, problémát esetleg csak évtizedek múltán okozó bicuspidalis AoS magas prevalenciáját (az össznépességben kb. 2%).
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres kezelés lehetôségei igen korlátozottak: diuretikum és digitalis, valamint ACE-gátló javasolt bal kamra dysfunctio esetén. Pitvarfibrillatio esetén a sinus-ritmus helyreállítása és fenntartása szükséges. Angina kezelésére b-blokkoló javasolt: nitrát, kalcium-antagonista kontraindikált.
Műtéti kezelés

Műtéti indikáció - aorta műbillentyű implantáció: tünetekkel járó súlyos AoS I., coronaria műtét és súlyos AoS I., aorta ascendens vagy más billentyűműtét és súlyos AoS I, mérsékelt AoS és egyéb műtét (coronaria, más billentyű, aorta) II A., tünetmenetes súlyos AoS és bal kamra dysfunctio II. A., kóros terhelési vizsgálat II. A., kamrai tachycardia II. B., súlyos hyperthrophia II. B., billentyű area <0,6 cm2 II. B., hirtelen szívhalál megelôzése tünetmentes beteg esetén, ha az 5. pont indikációinak egyike sem áll fenn III nem indikált. Katéteres ballon dilatatio felnôtt és idôskorban nem váltotta be a reményeket. Bár a beavatkozás során a gradiens jelentôsen lecsökkenhet, igen gyakran alakul ki jelentôs aorta regurgitatio. A jól sikerült ballon dilatatio eredménye sem bizonyult az esetek nagy részében tartósnak. Jelenleg indikációja nagyon szűk, csak akkor javasolt, ha a műbillentyűműtét kontraindikált, átmenti megoldásként nem szívet érintô műtét elôtt, illetve sürgôsséggel szívműtét elôkészítéseként.

Terápiás célkitűzés

A gyógyszeres kezelés nagyfokú óvatosságot igényel és mielôbbi műtét javasolt.
Prognózis

Aszimptómás betegnél: jó, szimptómás betegek közül 50%-a meghal 2-3 éven belül. Műbillentyű beültetése után a betegség prognózisa jó, várható a bal kamra funkció, a terhelhetôség és a túlélés jelentôs javulása. Csak a tartósan súlyos bal kamra dysfunctio esetén fordul elô, hogy a műtét után nincs javulás.
Követés, gondozás

Aszimptómás beteg követése 0,5-1 évente (kivétel, ha a gradiens >80 Hgmm, amikor műtét javasolt).
Kiegészítő információk

Terhességi sajátosságok

Enyhe, vagy közepes aortastenosis esetén zavartalan terhesség és szülés várható. Súlyos aortastenosis esetén terhesség alatt is szóba jöhet a ballon dilatatio.
Ajánlott irodalom

Bonow RO et al. AHA/ACC guidelines for management of pacients with valvular heart disease. JACC 1998; 32; Murphy JG (ed). Mayo Clinic Cardiology review. Futura Publishing Co.; 1997.; Carabello BA. Valvular heart disease. N Eng. J Med. 1997; 337:32-41 (Abs).; Temesvári A., Gyenes G. Szerzett billentyűbetegségek, Kardiológia. Melánia Kiadó; 2000. p. 361-366.
Hasznos címek, betegszervezetek

European Society of Cardiology ESC, American Heart Association, American College of Cardiology, American College of Chest Physicians.

Szakrendelések

Kardiológiai szakambulancia.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, Journal of American Society of Echocardiography, European Journal of Echocardiography.