Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 19. csütörtök Nándor


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Mitrális stenosis
 
Egyéb megnevezés

Stenosis ostii venosi sinistri, a kéthegyű billentyű szűkülete.
Néveredet

Morfológiai/leíró.
A betegség meghatározása

A rheumás endocarditist követően a mitralis vitorlák összenőnek, zsugorodnak, így a billentyű nyitása nem teljes, a mitralis szájadék leszűkül.
Etiológia

Csaknem mindig rheumás eredetű. Ritkán veleszületett, pl. parachute-billentyű, amikor csak egy papillaris izom van, vagy rendellenes lefutású ínhúrok okozzák a szűkebb szájadékot. Ezek a rendellenességek gyakran coarctatióhoz társulnak. Mitralis stenosishoz hasonló hemodinamikai helyzetet hoz létre a cor triatriatum, myxoma, valamint a pulmonalis véna stenosisa.
Patogenezis, patomechanizmus

A bal kamrai beáramlási gátlás emelkedett bal pitvari, pulmonalis vénás, majd pulmonalis artériás nyomást okoz. Ez terhelésre jelentkező, majd nyugalmi nehézlégzés, paroxysmalis nocturnalis dyspnoeként jelentkezik. A betegség előrehaladott stádiumában a pulmonalis hypertonia jobbszívfélelégtelenséghez, jelentős functionális tricuspidalis regurgitatióhoz vezet. A bal kamrát nem érinti a kórfolyamat, ezért, ha nincs egyéb betegség, a bal kamra funktió megtartott marad.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Temesvári András
főorvos

Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A rheumás láz után évtizedekkel alakul ki a terhelésre tüneteket okozó MS. Ehhez az állapothoz a beteg gyakran alkalmazkodik, fizikai aktivitását önmaga korlátozza, „panaszmentes” marad. További 1-2 évtized múlva válik súlyossá a helyzet, amikor a szűkület kritikus lehet. Ezt a viszonylag tünetmentes időszakot azonban sinusritmus elvesztése, magas kamrai frekvenciával járó pitvarfibrillatio zavarhatja meg. Ugyanígy romolhat a beteg állapota, ha a szokásosnál nagyobb terhelés, esetleg terhesség miatt szükséges nagyobb perctérfogat.
Tünetek

Fizikális vizsgálat (hallgatózás): A stenoticus mitralis billentyűn kialakuló turbulens áramlás jellegzetes mesodiastolés zörejt okoz. Sinusritmus mellett praesystolés erősödés hallható. A mesodiastolés zörej a gradienstől függő hangosságú és elsősorban a szívcsúcson, bal oldalfekvésben hallható. A fonendoszkóp harangjával jobban hallható, mint a membránnal. A másik jellegzetes eltérés a nyitási kattanás (opening snap). Ez a második hang után hallható, a súlyosságtól függően, változó távolságban. Ha súlyos a stenosis, nagy a gradiens, korán megnyílik a billentyű, korai a nyitási kattanás. Ha enyhe a szűkület, később nyílik. Ha a billentyű meszessé válik és merev lesz, kevésbé vagy egyáltalán nem hallható. A harmadik jellegzetes hangjelenség a dobbanó első hang.
Általános vizsgálatok

EKG: sinusritmus mellett bal pitvar dilatatióra utal a V1-ben látható mély, hosszú negatív P-hullám, valamint számos elvezetésben észlelhető széles kétcsúcsú P-hullám. Emelkedett kisvérköri nyomás esetén jobbra deviáló QRS tengely, jobb kamra hypertrophiára utaló nagy R jelenhet meg V1-ben. Mellkasröntgen: bal pitvar, későbbiekben jobb kamra és jobb pitvar dilatatio, valamint vénás hypertonia jelei láthatók.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: 2D segítségével ábrázolhatjuk a megvastagodott, körülírtan vagy kiterjedten meszes mitralis billentyűt. A parastenalis hosszmetszeti képen ábrázolható a mitralis billentyű mellső vitorlájának típusos sétabotszerű alakja diastoléban. A keresztmetszeti képen a beszűkült szájadék, commissurák fúziója látható. Planimetriás méréssel megmérhető a stenotikus area. Meg kell keresni a mitralis tölcsér legkisebb nyílását, és itt kell a mérést végrehajtani. Doppler-echocardiographiával megmérhető a szűkült billentyűn kialakuló átlagos diastolés gradiens. A maximális pillanatnyi gradiens nem alkalmas a betegség súlyosságának megítélésére. Gondot jelent, hogy a pitvarfibrillatio mellett ütésről ütésre jelentősen változhat a gradiens. Ilyenkor több ütés átlagát kell mérni, illetve egy átlagos RR távolsághoz tartozó gradienst kell megmérni. A nyomás felezési idő mérésével és egy empirikus képlet alkalmazásával szintén kiszámítható a stenotikus area: area = 220/nyomás felezési idő. Ezt a számítást a bal kamra diastolés funkciója és a pitvar compliance-e is befolyásolhatja. Ellentmondásos esetben a continuitasi egyenlet segítségével kell kiszámolni a stenotikus areat. A tricuspidalis regurgitatio segítségével megbecsülhető a jobb kamrai systolés nyomás és ezáltal a pulmonalis systolés nyomás. Klinikai tünetek és alacsony nyugalmi gradiens, illetve pulmonalis nyomás esetén terhelés alatti mérés javasolt. A mitralis stenosis kezelése szentpontjából az egyik fontos kérdés, hogy a billentyű a ballon dilatatióra alkalmas-e. Ennek eldöntésére korábban egy pontozási rendszert alkalmaztunk, amely tartalmazta a billentyű vastagságát, mozgékonyságát, meszesedését, valamint az ínhúrok állapotát. Jelenleg az interventiót három feltételhez kötjük: legalább az egyik commissurában ne legyen meszesedés, az ínhúrok ne legyenek zsugorodtak, és a mitralis regurgitatio csak enyhe legyen. Közvetlenül a beavatkozás előtti 24 órában elvégezzük a transoesophagealis echocardiographiás vizsgálatot bal pitvari és fülcse thrombus kizárására. Természetesen értékeljük ezzel a módszerrel is a mitralis regurgitatio fokát és a mitralis billentyű alkalmasságát.

Differenciáldiagnosztika

Hasonló hemodinamikai helyzetek, mitralis szájadékot obstruáló myxoma, cor triatriatum, vena pulmonalis stenosis.
Szövődmények

Embolia: cerebralis vagy egyéb nagyvérköri embolia a legsúlyosabb szövődménye. Mitralis stenosis akár első tünete is lehet. A tág bal pitvarban, különösen a fülcsében thrombus képződhet. Pitvarfibrillatio, angina. Ritkán jelentkezik mitralis stenosisban, pulmonalis hypertonia okozta jobb kamra hypertrophiához társuló ischaemia lehet az oka. Haemoptoe. A magas bronchialis venás nyomás miatt vérköpés jelentkezhet.
Társuló betegségek

Mitralis regurgitatio, aorta regurgitatio és/vagy aorta stenosis, tricuspidalis regurgitatio.
Epidemiológia

A mitralis stenosisos betegek kétharmada nő.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

A beteg nagyon sokáig panaszmentes. Ebben az időszakban a sinusritmus megtartása és az embolia prevenció jelenti a gyógyszeres kezelés szempontjait. Antikoaguláns kezelés indikációja: pitvar-fibrillatio, embolia az anamnesisben, súlyos MS + bal pitvari >/= 55 mm. b-blokkoló és/vagy diuretikum, ha tachyarrythmia, ill. nehézlégzés jelentkezik.
Műtéti kezelés

Interventióra akkor kerül sor, ha emelkedett kisvérköri nyomásra utaló tünetek jelennek meg. Ez lehet ballon-dilatatio, zárt vagy nyitott commissurotomia, illetve műbillentyű-beültetés. Ha van lehetőség ballon-dilatatióra, ezt választjuk, és már korábban is indikáljuk, mint a műtétet. Zárt commissurotomiára csak ott kerül sor, ahol ballon-dilatatiót nem végeznek, van viszont gyakorlatuk ebben a műtéttípusban. Ha nincs lehetőség a ballon-dilatatióra, akkor műbillentyű-beültetésre kerül sor. Az esetek egy kis részében megkísérlik a nyitott commissurotomiát. Ballon-valvulotomia indikációja: Szimptómás MS (NYHA II., III., IV.) és a mitralis area <1,5 cm˛-nél, aszimptómás MS, hasonló area, de a pulmonalis nyomás >50 Hgmm-nél nyugalomban, ill. terhelés után >60 Hgmm, NYHA III–IV., nem ideális billentyű, de a műtét kockázata nagy, tünetmentes beteg, friss pitvarfibrillatio, area <1,5 cm2.
A kezelés komplikációi

Ballon-dilatatio: jelentős mitralis regurgitatio esetén műtét javasolt. Műbillentyű-műtét: szokásos műtéti komplikációk (l. műbillentyű dysfunctio fejezetet).
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

A ballon-dilatatio: újabb dilatatio, esetleg műtét.

A terápia sikertelenségének lehetséges okai

Ballon-dilatatio: merev bilentyű. Műbillentyű-műtét: l. műbillentyű dysfunctio fejezetet.
Kiegészítő információk

Terhességi sajátosságok

A terhesség súlyosbitja a mitralis stenosisos beteg álapotát. A ballon-dilatatio az ideális kezelési lehetőség.
Ajánlott irodalom

Bonow RO et al. AHA/ACC guidelines for management of pacients with valvular heart disease. JACC 1998; 32:1498–1504, 1515–1525 (Abs).; Currie et al. Continuous wave Doppler echocardiographic assesment of severity of calcific aortic stenosis: simultaneus Doppler catheter correlative study in 100 adult pacients. Circulation 1985; 71:1162 (Abs).; Murphy JG. (ed) Mayo Clinic Cardiology review. Futura Publishing Co.; 1997.; Turi ZG. et al. Percutaneus ballon versus surgical closed commisurotomy for mitral stenosis: a prospective, randomized trial. Circulation 1991; 83:1179–1185 (Abs).; Farhat B. et al. Percutaneus ballon versus surgical closed et open mitral commissurotomy: seven year fallow up results of a randomized trial. Jacc 1998; 97:245–50 (Abs).

Szakrendelések

Kardiológiai szakambulancia.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, Journal of American Society of Echocardiography, European Journal of Echocardiography.