Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Mitrális regurgitatio
 
Egyéb megnevezés

Mitralis insufficientia, a kétheggű billentyű elégtelensége.
Néveredet

Morfológiai/leíró.
A betegség meghatározása

A mitralis billentyű insufficientia a vitorla nem megfelelő záródását jelenti, a balkamrából a bal pitvarba systoléban regurgitáló, illetve ingázó vérmennyiség, a balkamra diastolés (volumen) terhelését okozza.
Etiológia

Mitralis billentyű, commissura és anulus elváltozásai: Rheumás: a mitralis billentyű általában szűkületet és regurgitatiót okoz, az isolált regurgitatio ritka. Prolapsus: mitralis prolapsus az isolált súlyos mitralis regurgitatio leggyakoribb okává vált Magyarországon az utóbbi években. Prolapsus esetén két fontos szempont van, az egyik: melyik vitorla érintett: a hátsó vagy az elülső vagy mindkettő. Ha csak a hátsó, akkor billentyűmegtartó műtétre igen alkalmas. A másik szempont a billentyű vastagsága: ha myxomatosusan megvastagodott, 5mm és/vagy regurgitatioval társul, az infectiv endocarditis kockázata megnő. Prolapsus jelenkezhet önmagában és lehet kötőszöveti betegségek részjelensége: pl. Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma vagy egyéb kórképek. Degeneratív: mitralis anulus calcificatio és a billentyű degeneratív megvastagodása, merevedése az időskori mitralis regurgitatio leggyakoribb oka. Hypertonia, krónikus vesebetegség, hypertrophiás carcardiomyopathia és aorta stenosis esetén már fiatalabb korban is megjelenhet. Infectiv endocarditis: a kialakuló vegetatio, perforatio akut vagy krónikussá váló regurgitatiot okozhat. Congenitalis: a veleszületett mitralis regurgitatio leggyakoribb oka a mitralis hasadék (cleft) AV canalis defectusban elsősorban primum ASD-ben látjuk felnőtt korban. Tartó apparatus elváltozásai: Ínhúrruptura: jelentős mitralis regurgitatiót okozhat. A myxomatosus, prolabáló billentyű ínhúrjai gyakran rupturálnak. Másik gyakori oka az infectiv endocarditis. Ritkábban mellkasi trauma okoz ínhúrrupturát. Papillaris izom dysfunctio: ischaemiás szívbetegségben gyakran okoz enyhe mitralis regurgitatiót. A posteromedialis papillaris izmot érinti leggyakrabban, mert ezt csak egy ér látja el. Jelentős regurgitatioval jár a papillaris izom ruptura akut myocardialis infarctusban. Funkcionális: diffúz ischaemia bal kamra dilatatio révén okoz elsősorban „funkcionális” mitralis regurgitatiót. A bal kamra dilatatio egyéb okok miatt is jelentős regurgitatioval járhat, emellett a mitralis anulus is dilatál, ami tovább fokozza az elégtelenséget, tovább nő a bal kamra és circulus vitiosus jön létre.
Osztályozás, típusok

Akut mitralis regurgitatio, krónikus kompenzált/dekompenzált mitralis regurgitatio.
Patogenezis, patomechanizmus

Akut mitralis regurgitatio jön létre, pl. infectiv endocarditis okozta fenestratio/ruptura miatt, ischaemia okozta papillaris izom ruptura vagy prolapsus talaján megnyúlt inhúrruptura miatt. Ilyenkor a bal kamra és a bal pitvar nem tág, a bal kamra hyperkineticus, mert alacsony utóterhelés ellen húzódik össze. A bal pitvar nem tud ilyen gyorsan kitágulni, nem tudja a megnövekedett volument befogadni, kritikus mértékben megnövekszik a bal pitvari nyomás, nehézlégzést, tüdőpangást, tüdőoedemát okoz. Krónikus kompenzált mitralis regurgitatio alakul ki, ha a bal kamrának és a bal pitvarnak van ideje alkalmazkodni a nagy volumenterheléshez. Ha megnövekszik a két üreg complience-e és kitágulnak, akkor csökken a bal pitvari és pulmonalis vénás nyomás, csökkennek a tünetek. A tágabb, hypertrophiás bal kamra mellett a volumeningadozás jelentős, az ejectiós fractio supernormalis, a tág bal pitvarban a nyomás csak enyhén emelkedett. Az előremenő perctérfogat kissé csökkent. Krónikus dekompenzált stádium akkor alakul ki, ha akár a regurgitatio növekedése, akár a bal kamra contractilis erejének kimerülése vagy a perifériás rezisztenciaemelkedés miatt a keringés csak magasabb bal pitvari nyomással tartható fenn. Megjelenik a pulmonalis pangás vagy a tüdőoedema.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Temesvári András
főorvos

Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Acut mitralis insufficientia kritikus állapotot okoz. A tüdőoedemában levő beteg perctérfogata is alacsony. Ilyenkor a magas balpitvari nyomás miatt a systolés zörej és halk, rövid, vagy esetleg egyáltalán nem hallható. Echokardiografiával normális tágasságú bal kamrát és pitvart találunk, az ejectiós fractio jó, a mitralis regurgitatio jelentős, és diagnosztizálható az akut regurgitatio oka: ruptura, vegetatio, infarctus vagy trauma. A beteg elesett állapota, és az intensív osztályi feltételek miatt előfordulhat, hogy transthoracalis echokardiografia nem szolgáltat kielégítő képet, transoesophagealis vizsgálat válhat szükségessé. Krónikus mitralis insufficientia kompenzált időszakában a beteg panaszmentes. Nyugalomban normális a perctérfogata és a kisvérköri nyomása. Terhelhetősége kismértékben beszűkülhet. Az állapot romlásának legkorábbi jele a gyengeség lehet. Fokozódó gyengeség mellett később a nehézlégzés is megjelenik a növekvő bal pitvari és pulmonalis venás nyomás miatt. Fizikális jelek: holosystolés zörej hallható, punctum maximummal a csúcsnál, és a hónaljárók felé vezetődő. A harmadik hang gyakran felerősödik (3. galopp). A szívcsúcslökés emelő jellegű, ki és lefelé helyezett.
Általános vizsgálatok

EKG: bal kamra hypertrophia, bal pitvar tágulatra utaló mély, hosszú negatív P V1-ben, esetleg pitvarfibrillatio. Mellkas-röntgen: bal kamra és bal pitvar dilatatio mellett csak a késôbbi stádiumban jelennek meg a tüdőpangás jelei.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: színes Dopplerrel igazolható a mitralis regurgitatio. A mitralis billentyű ábrázolásával kideríthető a regurgitatio oka: rheumás, degeneratív, prolapsus, ínhúr ruptura, vegetatio stb. Bal kamra dilatatio, ejectiós fractio alapján információt nyerhetünk a folyamat előrehaladásáról. A mitralis regurgitatio fokát legegyszerűbb a regurgitatiós jet nagysága és a bal pitvarhoz viszonyított aránya alapján meghatározni. 8 cm-nél és a bal pitvar 1/3-ánál nagyobb jet jelentôs regurgitatio mellett szól. Jelentős mitralis regurgitatio Doppler echocardiographiás jelei: színes Doppler jet area >8 cm˛, >1/3 bal pitvar, tüdôvénákban systolés reverse flow, folyamatos Dopplerrel erős intenzitású jel, mitralis beáramlás E >1,5 m/s, regurgitatiós volumen >60 ml, regurgitatiós fractio >55%, effectiv regurgitatiós orificium (ERO) >0,35 cm2. Bal pitvar fal melletti jetet könnyen alábecsülhetjük, míg a centrális jeteket inkább túlbecsülhetjük. Az erősítés nem megfelelő beállítása is hibát okozhat, ha kevés az erősítés, alulbecsülhetjük a regurgitatiót. Legjobb módszer az, ha az erősítést addig növeljük, amíg a műtermékek meg nem jelennek, majd óvatosan csökkentve keressük meg az optimális értéket. Az erősítési problémák miatt a transthoracalis vizsgálattal alulbecsülhetjük, a transoesophagealis vizsgálattal túlbecsülhetjük a regurgitatio fokát. A pulmonalis vénákban megjelenő systolés reverse áramlás mindig a jelentős mitralis regurgitatio jele. Ugyancsak jelentős regurgitatio mellett szól, ha a bal kamrai oldalon is egy kis „gomba” jelenik meg. Tapasztalatot és gondosságot igényel a regurgitatiós volumen, fractio és regurgitatiós orificium számolása. Az előremenő perctérfogat és a kisvérköri (jobb kamrai systolés) nyomás mérése rutin echokardiográfiás feladat. Szívkatéterezés: Coronarographiára akkor van szükség, ha műtétet tervezünk. Ha a klinikai kép és a noninvasiv adatok ellentmondásosak, bal ventriculographiára kerülhet sor, azonban a mitralis regurgitatio angiographiás megítélése sem egyszerű: függ a beadott kontrasztanyag menynyiségétől, a bal kamra, bal pitvar nagyságától, a beadás sebességétől, a katéter helyzetétől, az aktuális hemodinamikától. A nagy v-hullám a pulmonalis capillaris éknyomásgörbéjén nemcsak a mitralis regurgitatio fokától, hanem a bal pitvar tágulékonyságától is függ.

Differenciáldiagnosztika

A hallgatózási lelet holosystolés zörej, differenciáldiagnózisa: mitralis stenosis, aorta stenosis és/vagy regurgitatio, VSD, tricuspidalis regurgitatio.
Társuló betegségek

Rheumás: egyéb billentyűhiba, prolapsus: Marfan-szindróma egyéb jelei, ischaemiás szívbetegség egyéb jelei.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Akut, súlyos MR lehet hemodinamikailag stabil és instabil. Az instabil mitralis regurgitatio iv. vazodilatátorral (nitroglicerin, nitroprussid), inotrop szerrel (dobutamin, dopamin) és intraaorticus ballonpumpával kezelendő. Azonnali műtét szükséges ezekben az esetekben, mert ehhez a súlyos állapothoz papillaris izom ruptura vagy a mitralis műbillentyű jelentős paravalvularis regurgitatiója vezet, és tartós gyógyszeres kezeléstől nem várható eredmény. Ha a beteg stabil, pl. infectív endocarditis talaján kialakuló jelentős mitralis regurgitatio, megkísérelhető az antibiotikus kezelés, de ilyenkor is sürgőssé válhat a műtét, ha hirtelen rosszabbodás következik be. Jelentős krónikus MR belgyógyászati kezelése nem lehetséges. A témában járatos kardiológus legfontosabb feladata az optimális műtéti időpontnak a megválasztása, ami a legnehezebb probléma a lehetséges billentyűhibák miatt. Ha túl korán operáltatunk, akkor kitesszük a beteget a műbillentyűvel járó kockázatoknak, de az is előfordulhat hogy viszonylag panaszmentes betegnél is lekéssük a műtétet, vagy csak nagyon nagy kockázattal hajtható végre és a bal kamra dysfunctio nem javul műtét után. Jó balkamra-funkcióval (EF<60%, DS<45 mm), ha panaszmentes, megfigyelést igényel. Vazodilatátor, diuretikus és digitális hatása a prognózisra nem bizonyított, pitvarfibrillatio esetén antikoaguláns kezelés javasolt.
Műtéti kezelés

Ha panaszok jelentkeznek, a bal kamra funkciója romlik, a bal kamra tágabb lesz, műtét javasolt. Bal kamra dysfunctióval: műtéti indikáció, ha megvannak a műtét feltételei. Jelentősen megnő a műtét kockázata, ha az ejectiós fractio <35%, és a szívindex <1,5 l/min/m2. Lehetőség szerint törekedni kell a billentyűmegtartó műtétre, illetve műbillentyű-beültetés esetén a tartóapparátus, a kisvitorla megtartására. Panaszmentes betegeknél: a billentyűmegtartó műtét alkalmasnak látszik. Jó bal kamrai funkció mellett is felvetették a műtét lehetőségét. Hátsó vitorla prolapsusa esetén a műtét várhatóan nem vezet műbillentyű-beültetéshez, kicsi a műtét kockázata. Intraoperatív transoesophagealis echokardiográfia sokat segíthet az intraoperatív minőségkontrollban. A panaszmentes, jó bal kamra funkciójú beteg műtéti indikációjáról végleges álláspont még nem alakult ki.

Prognózis

Jó: tünetmentes beteg, jó a bal kamrai funkció. Rossz: súlyos tünetek, jelentős bal kamrai dysfunctio.
Követés, gondozás

Jó ejectiós fractio (EF<60%), DS<45 mm, panaszmentes beteg követése TTE-vel.
Kiegészítő információk

Terhességi sajátosságok

Jelentős regurgitatio, panaszmentes, jó bal kamra funkcióval terhesség alatt a periféria vascularisatio rezisztencia csökken, a regurgitatio mérséklődik, a beteg állapota nem romlik.
Ajánlott irodalom

Enriquez–Sarano et al: Mitral regurgitatio: a new clinical perspective. Mayo clin. Proc. 1997; 72:1034–1043 (Abs).; Pál M., Lengyel M. A bal kamra funkció rövid és hosszú távú változása mitralis regurgitatio sebészi megoldása után. Orv. Hetil. 2000; 141:1127–1131 (Abs).; Bonow RO et al. AHA/ACC guidelines for management of pacients with valvular heart disease. JACC 1998; 32:1498–1504, 1515–1525 (Abs).; Carabello BA. Valvular heart disease. N. Eng. J. Med. 1997; 337:32–41 (Abs).; Enriquez-Sarano M. et al: ecocardiographic prediction of left ventricular function after correction of mitral regurgitation: results and clinical implications. JACC 1994; 24:1536–1543 (Abs).

Szakrendelések

Kardiológiai szakambulancia.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of cardiology, European heart Journal, Heart, Journal of American Society of Echocardiography.