Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 19. csütörtök Nándor


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Mitrális prolapsus syndroma
 
Néveredet

Morfológiai/leíró.
A betegség meghatározása

A mitralis regurgitatióval (MR) járó mitralis apparatus veleszületett, kötőszövetes gyengesége.
Etiológia

Lehet izolált eltérés vagy társulhat más betegségekkel, pl. örökölt kötőszöveti betegséggel, mint a Marfan-szindróma, Ehlers–Danlos-szindróma vagy egyéb kórképpel, öröklődhet autoszomális domináns fenotípusként.
Osztályozás, típusok

Elülső vitorla prolapsusa, hátsó vitorla prolapsusa, mindkét vitorla prolapsusa.
Patogenezis, patomechanizmus

A MPS gyakori, egészen enyhe fokútól súlyosig terjedő mitralis regurgitatiót okozhat. A legtöbb betegben benignus kórlefolyású, de kis részükben szignifikáns mitralis regurgitáció (MR), vagy különböző szövődmények léphetnek fel. A beteg hemodinamikai állapota a MR fokától függ. Akiknél a MR jelentős, általában a mitralis billentyű megvastagodott, redundáns, laza, az ínhúrok megnyúltak. Szövettani vizsgálattal laza, myxomatosus kötőszövet látható, a collagen rostok felbomlásával. Egyes esetekben társul tricuspidalis billentyű prolapsussal, gyakori Marfan-és Ehler-Danlos-szindrómában is.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Temesvári András
főorvos

Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A legtöbb beteg tünetmentes. Jellemző az atípusos mellkasi fájdalom, előfordulhatnak: palpitatio (ritmuszavarral vagy anélkül), fáradtság, szorongás, testhelyzettel kapcsolatos tünetek, neurotikus eltérések. Tipikus cardialis jelek jelentős MR jelenlétében vannak. Fizikális eltérések: mesosystolés click, késő systolés zörej követi, dinamikus hallgatózási eltérések: olyan manőverek hatására változnak, amelyek a kamra méretét csökkentik. Például hirtelen felállás, Valsalva-manőver során, amikor a billentyű nagyobb mértékben prolabálhat a bal pitvarba systoléban, ennek megfelelően a click az I. szívhanghoz közelebb kerül, és a zörej is hosszabb lesz. A beteg lehet magas, vékony alkatú, pectum excavatum, egyenes hát szindrómával.
Általános vizsgálatok

EKG: lehet normális, észlelhetünk a palpitatio hátterében ritmuszavarokat (supraventricularis tachyarrithmiát, ventricularis extrasystoliát), néha az inferior elvezetésekben ST-depressiot és/vagy T-hullám eltéréseket. Mellkasröntgen: az eltérések a MR fokától függenek.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: patognómikus, fontos információkat ad a mitralis billentyű apparátusról és a mitralis regurgitatió fokáról, és ezek alapján a kezelés eljárási formáját dönthetjük el. 2D-vel jól ábrázolható a prolapsus, előfordulhat az elülső vagy a hátulsó vitorlán, vagy mindkettőn; színnel kódolva a regurgitatio fokát mutatja. M-móddal a prolapsus időbeli viszonyait, kezdetét analizálhatjuk; a színkódolt felvétellel a regurgitatio időpontját, fokát láthatjuk. Két fontos szempontot tudunk meghatározni a vizsgálat után: alkalmas-e a mitralis billentyű megtartó műtétre (ha csak a hátsó vitorla érintett) és van-e az infektív endocarditis kockázat (prophylaxist igényel a regurgitatióval társuló myxomatosus billentyű: 5 mm).

Differenciáldiagnosztika

L. a mitralis regurgitatiót.
Szövődmények

A legtöbb betegben a mitralis billentyű szerkezeti eltérése minimális, a MR enyhe és nem lép fel szövődmény. Ezért fontos feladata az orvosnak hogy megnyugtassa a beteget. Viszont a MR lehet progresszív, súlyossá válhat. A középkorú vagy idősebb férfiakban valószínűbb, hogy súlyos regurgitatio vagy szövődmények alakuljanak. Az ínhúrok rupturája (ischaemia miatt vagy spontán) az állapot akut rosszabbodását eredményezheti. A MPS egyéb szövődményei lehetnek: infectív endocarditis, ritmuszavarok és thrombembolisatio. Hemodinamikailag szignifikáns regurgitatio nélkül is előfordulhat a hirtelen halál, de szerencsére ritkán.
Társuló betegségek

MPS lehet kötőszöveti betegségek részjelensége: Marfan-szindróma, Ehlers–Danlos-szindróma stb., tricuspidalis regurgitatio.
Epidemiológia

Nőknél gyakoribb.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

b-blokkoló és szedatív terápiát adhatunk enyhe MR esetében nem befolyásolt állapottal járó betegeknek. L. a mitralis regurgitatio kezelését.
Műtéti kezelés

L. a mitralis regurgitatiót.
A kezelés komplikációi

L. a mitralis regurgitatiót.

Prognózis

L. a mitralis regurgitatiót.
Követés, gondozás

L. a mitralis regurgitatiót.
Kiegészítő információk

Terhességi sajátosságok

L. a mitralis regurgitatiót.
Ajánlott irodalom

Enriquez-Saranoet al. Mitral regurgitation: a new clinical perspective. Mayo clin. Proc. 1997; 72:1034–1043 (Abs).; Pál M., Lengyel M. A bal kamra funkció rövid és hosszú távú változása mitralis regurgitatio sebészi megoldása után. Orv. Hetil. 2000; 141:1127–1131 (Abs).; Bonow RO et al. AHA/ACC guidelines for management of pacients with valvular heart disease. JACC 1998; 32:1498–1504, 1515–1525 (Abs).;. Carabello BA. Valvular heart disease. N Eng J Med. 1997; 337:32–41 (Abs).; Enriquez-Sarano M. et al. Echocardiogra-phic prediction of left ventricular function after correction of mitral regurgitation: results and clinical implications. JACC 1994; 24:1536–1543 (Abs).

Szakrendelések

Kardiológiai szakambulancia.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, Journal of American Society of Echocardiography.