Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 19. csütörtök Nándor


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Műbillentyű dysfunctio
 
A betegség meghatározása

Mechanikus műbillentyű: thrombosis (vérrög)-képződés, obstructióval vagy anélkül; paravalvularis regurgitatio. Bioprothesis: stenosis a billentyűszövet zsugorodása és meszesedése miatt, regurgitatio a billentyűszövet változása vagy szakadása miatt.
Etiológia

A mechanikus műbillentyűk egy életre szólnak, strukturális eredetű hiba nem várható. A biológiai billentyű élettartama korlátozott.
Osztályozás, típusok

Bioprothesisek: Sertés: Hancock, Carpentier-Edwards, Medtronic Intact. Pericardium: Ionescu-Shiley, Carpentier– Edwards-pericardium, Mitroflow. Homograft. Sertés támaszték nélkül. Mechanikus műbillentyűk: Golyós: Starr-Edwards, Smeloff-Cutter; Egylemezes: Björk-Shiley, Monostrut, Metronik-Hall, Lilehei-Kaster, Omniscience, Sorin; Kétlemezes: St Jude Medical, Carbomedics, Duromedics, Sorin bicarbon.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Temesvári András
főorvos

Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Az anamnesisnek tartalmaznia kell, milyen típusú és milyen méretű műbillentyű került beültetésre, és mikor történt a műtét. Nagyon fontosak a véralvadásgátló kezelésre vonatkozó pontos adatok: csak cumarin típusú antikoagulánst szed-e, vagy thrombocyta aggregatio gátlóval is kiegészítették a kezelését. Milyenek voltak az utolsó hónapokban az INR értékei, milyen módosítások történtek? Volt-e vajon vérzéses epizód, és milyen kezelésben részesült emiatt, kapott-e transzfúziót? Volt-e emboliára utaló panasz, esemény? Volt-e infectív endocarditis gyanúját keltő tünet? Észleli-e a műbillentyű hangokat? Milyen a ritmusa: sinusritmus vagy pitvarfibrillatio? Keresni kell a keringési elégtelenségre utaló panaszokat, tüneteket.
Tünetek

A fizikális vizsgálat során mechanikus műbillentyű esetén fémesen csengő záródási és kevésbé hangos nyitódási hang hallható. Aorta-pozícióban mindig hallható ejectiós systolés zörej, mitralis billentyű esetén rövid diastolés telődési zörej hallható. Műbillentyűthrombosisban a fémes csengésű műbillentyűhangok eltűnnek, a stenosisra utaló zörej hangos lesz és esetleg regurgitatióra utaló zörej is megjelenik. Emellett a keringési elégtelenség számos tünete is észlelhető. Biológiai műbillentyű a natív billentyű hangjelenségeit mutatja ép és kóros állapotban egyaránt.
Általános vizsgálatok

Mellkasröntgen: Elsősorban a pulmonalis vénás nyomásemelkedés jelei keresendők. Kino-felvétel: Mechanikus műbillentyű lemezei adhatnak röntgenárnyékot, és ilyenkor a megfelelő szögben beállított képen a nyílásszögük megmérhető, diagnosztizálható a műbillentyűobstructio. Billentyűtörés, lemezkimozdulás is csak képerősítővel diagnosztizálható, de ez igen ritka. Laboratóriumi vizsgálatok: Az antikoaguláns kezelés ellenőrzésére legfontosabb az INR meghatározás, amelyet legalább havonta el kell végezni. A vérkép rendszeres (6-12 havonta történő) kontrolljával az esetleges vashiányos vagy haemolyticus vérszegénységet diagnosztizálhatjuk. Haemolysist az emelkedett plazma haemoglobin, a kenetben észlelt tört vörösvérsejtek, a magas reticulocytaszám, magas LDH, alacsony haptoglobin igazolja.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: komplett hemodinamikai információt nyújt az esetek nagy részében. Aorta műbillentyű esetén megmérhető a maximális és átlagos gradiens, a kontinuitási egyenlet segítségével megmérhető az effectív műbillentyű area, kimutatható az aorta regurgitatio, és az esetek nagy részében tisztázható, hogy centrális vagy paravalvularis regurgitatióról van-e szó. Tudni kell, hogy minden mechanikus műbillentyű esetében észlelünk centrális regurgitatiót, ha elég érzékeny készüléket használunk. A „záró” áramlás csukja be a billentyűt és a „leakage” áramlás a lemez és a keret között folyamatosan „mossa” a billentyűt. Ezt az áramlást a thrombusképződés megakadályozása miatt tartják fontosnak. Az aorta műbillentyű lemezeit sem transthoracalis (TTE), sem transoesophagealis (TE) echokardiográfiával nem lehet jól ábrázolni, a vegetatiók is nehezen diagnosztizálhatók a rossz szög miatt. Az átlagos gradiens a billentyű méretétől függően 10 és 45 Hgmm között változhat. Az utóbbi érték a legkisebb méretű (19 mm) billentyű esetén fordulhat elő. Egy adott méreten belül is nagy az egyéni variabilitás, ezért igen fontos, hogy a betegnek legyen egy alap Doppler-echokardiográfia vizsgálata a beültetés után. Így a panaszok jelentkezése esetén a talált értékek ehhez hasonlíthatók. A biológiai billentyűn és a homografton normális esetben a gradiens 10 Hgmm alatti. Mitralis műbillentyű esetén az átlagos gradiens kevésbé függ a billentyű méretétől, átlag 4-5 Hgmm, de előfordulhat akár 10 Hgmm érték is. A decelerációs időből számított area nincs validálva műbillentyűk számára, ezért jobb magát a nyomásfelezési időt megadni, ill. a verővolumen és a mitralis sebességintegrál segítségével kiszámolni az effectív műbillentyűszájadékot. A lemezek mozgása már a TTE-val is látható, de TE-vel még megbízhatóbb képet nyerhetünk. Mitralis billentyű thrombosis, endocarditis és paravalvularis regurgitatio biztonsággal csak TE-vel diagnosztizálható. A külső vizsgálat során is felmerülhet paravalvularis mitralis regurgitatio gyanúja: Magas E-hullámot látunk normális nyomásfelezési idő mellett, folyamatos Dopplerrel mitralis regurgitatióra jellemző erős Doppler-spektrumot észlelünk, a kereteken kívül a bal kamrai oldalon áramláskonvergenciát észlelünk systoléban. Műbillentyűdysfunctio esetén a komplett diagnózis felállítható echokardiográfia segítségével, invazív vizsgálatra általában nincs szükség.

Szövődmények

Thromboemboliás szövődmények: A modern típusok thrombogenitása igen alacsony, az emboliás események aránya 1,5% alá csökkent megfelelő antikoaguláns kezelés mellett. Mégis a műbillentyű-beültetés a leggyakoribb, rettegett szövődménye a nagyvérköri embolia, ami leggyakrabban cerebrális emboliát jelent. Neurológiai tünetek megjelenése esetén prothrombinszint-meghatározás, sürgős neurológiai vizsgálat, koponya-CT és ezektől függően esetleg TE szükséges. A korai koponya-CT-nek (az első 24 órában) akkor van jelentősége, ha vérzést akarunk kizárni. Elsősorban akkor van szükség rá, ha a neurológiai tünetek észleléskor az INR magas, a beteg vére nem alvad. Az embolia okozta ischaemiás hypodensitás csak kb. 36–48 óra körül látszik megbízhatóan. TTE-vel csak az esetleges obstructio okozta gradiens-növekedés mutatható ki. A billentyűn, ill. a keretén tapadó nem obstructiv thrombus csak TE-vel mutatható ki mitralis pozícióban lévő műbillentyű esetén. Műbillentyű-thrombosis: Ritka, de igen súlyos szövődmény. Súlyos keringési elégtelenség, hypotonia, nehézlégzés esetén mindig gondolunk rá. A műbillentyűhangok fémes csengésének eltűnése, új zörej megjelenése megerősítheti a gyanúnkat, de e jelek nélkül is kialakulhat súlyos obstructio. Ilyenkor sürgős kardiológiai vizsgálat, echokardiográfia és azonnali kezelés szükséges. Paravalvularis regurgitatio: Műtéti szövődményként vagy infectív endocarditis következményeként a billentyű kerete mellett regurgitatio alakulhat ki. Kis mértékű, kereten belüli regurgitatio minden műbillentyűn megfigyelhető. Ez a gyárilag megtervezett folyamatos áramlás biztosítja, hogy zárt állapotban ne keletkezhessen thrombus a billentyű keretén. A paravalvularis regurgitatio a kereten kívül jön létre, nagyobb a gyárilag tervezett, centralis regurgitatiónál. A paravalvularis regurgitatio okozhat haemolysist, ill. keringési elégtelenséget. Súlyos esetben reoperatiót igényel. Haemolysis: Minden műbillentyű okoz igen enyhe haemolysist, ez csak az LDH minimális emelkedésével igazolható. Jelentős haemolysisről akkor beszélhetünk, ha anaemiát észlelünk, amely magas reticulocytaszámmal jár. Ilyenkor az intravascularis haemolysis miatt mindig emelkedett a plazmahaemoglobin. Tartós haemolysis vashiányhoz, veseelégtelenséghez vezethet. A haemolysis foka a paravalvularis leak nagyságától független. Vérszegénységet okozó haemolysis, amely vaspótlással nem korrigálható, önmagában is műtéti indikációt jelent. Vérzékenység: Az antikoaguláns terápia következményeként különböző lokalizációjú és fokú vérzékenység léphet fel. Ha az INR 2,5–3,5 között van, akkor spontán vérzékenység nem valószínű. A kisebb bőrvérzéseknek, orrvérzésnek nincs klinikai jelentőségük. Collapsus, hypotonia esetén műbillentyűs betegnél mindig gondoljunk gastrointestinalis vérzésre. Fogászati beavatkozás terápiás szintű INR mellett megfelelően gyakorlott helyen elvégezhető. Műtéti beavatkozásokhoz intravénás heparinra kell átállítani. Műbillentyű-endocarditis: Műbillentyű mellett az infectív endocarditis kockázata nagy. Ilyen esetekben az endocarditis lefolyása nagyon súlyos, nagy a halálozás. Ezért igen fontos az endocarditis prophylaxis.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Műbillentyű-thrombosis esetén, ha az obstructióval jár, első választás a thrombolysis, hacsak nem kontraindikált. Jelenleg a bal pitvari (fülcse) thrombus, ill. a thrombolysis klasszikus kontraindikációi képezik az ellenjavallatot. Non-obstructiv thrombus esetén megkísérelhető az iv. heparin kezelés. Thrombolysisként elsősorban streptase-t használunk, 250 000 E-t az első órában, majd 100 000 E-t óránként. A gradiens csökkentését, ill. a thrombus eltűnését echokardiográfiával követjük. 24 órán túli változatlan gradiens, illetve 72 órán túli nem megfelelő eredmény esetén abbahagyjuk, műtétet javasolunk. Non-obstructiv, megkisebbedő thrombus esetén megkísérelhető további heparinkezelés, szoros obszerváció mellett.
Műtéti kezelés

Indikációk: súlyos műbillentyű-stenosis vagy regurgitatio keringési elégtelenség tüneteivel és/vagy bal kamra dysfunctioval, transzfúziót igénylő haemolysis, ismétlődő embóliák megfelelő antikoaguláns/antitrombocita kezelés mellett, műbillentyű endocarditis, hemodinamikai katasztrófával, kezelhetetlen sepsissel, az infectio perivalvularis terjedésével (abscessus, leak), nagy, mobilis vegetatiókkal.
A kezelés komplikációi

A thrombolysis gyakori komplicációja a vénás, illetve a nagyvérköri embólia. Műbillentyű reoperatio kockázata a beteg hemodinamikai helyzetétől és a balkamra dysfunctio fokától függ.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

A műbillentyű-thrombosis gyakran pannusszal szövődik, ezért a thrombolysis csak részleges eredményhez vezet, csak a műbillentyűcsere jelent végleges megoldást.

Terápiás célkitűzés

A műbillentyű reimplantatio műtéti kockázata mindig lényegesen magasabb, mint a primer műtété. Krónikus dysfunctio esetén ezért szükséges a minél konzervatívabb álláspont.
Követés, gondozás

A műbillentyű-implantáció után 4–6 héttel legyen egy alapvizsgálat, mely a klinikai vizsgálat mellett részletes labort, röntgent és echokardiográfiát tartalmaz. Ha nincs probléma, ezután éves követés javasolt. Műbillentyű dysfunctio esetén, residualis billentyűhiba, balkamra dysfunctio esetén a kísérő eltérésekre vonatkozó követés szükséges.
Kiegészítő információk

Életkorhoz kötött jellegzettességek

Bioprothesist javasolunk szülni készülő nőknél, és ha a várható élettartama 10 évnél kevesebb vagy az antikoaguláns kezelés kontraindikált.
A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

Megengedett.
A betegtájékoztatás alapelvei

Az antikoaguláns kezelés kockázata, az infectiv endocarditis profilaxis alapelvei.
Terhességi sajátosságok

A coumarin antikoaguláns kezelés esetén a foetopathia kockázata magas, ezért a választandó megoldást a terhes nővel meg kell beszélni, vállalja-e a foetopathia kockázatát coumarin kezelés mellett. Iv. heparint kap az első trimeszterben és a műtét előtt. Ilyenkor a műbillentyű thrombosis kockázata nagyobb, de a foetopathia elkerülhető. Kis molekulasulyú heparin alternatív lehetősége újabban megengedett, de a műbillentyű thrombosis kockázata pontosan nem ismert.
Ajánlott irodalom

Bonow RO et al. AHA/ACC guidelines for management of pacients with valvular heart disease. JACC 1998; 32.; Carabello BA. Valvular heart disease. N. Eng. J. Med. 1997; 337.; Temesvári A. Szerzett billentyű betegségek. In: Temesvári A. Kardiológia. Melinda Kiadó; Budapest: 2000.; Jae KOh. The Echo Manual. Lippincott Williams and Wilkins; Philadelphia: 1998.

Szakrendelések

Kardiológiai szakambulancia.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, Journal of American Society of Echocardiography, European Journal of Echocardiography.