Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Dilatativ cardiomyopathiák
 
Egyéb megnevezés

Congestiv cardiomyo-pathia.
Néveredet

Patológiai látványt, illetve patofiziológiai következményt tartalmazó név, mely több etiológiát takar.
Etiológia

Idiopathiás, familiáris/genetikus, vírusos, parazitás (például Chágas-kór) és/vagy immun eredetű, alkoholos/toxikus (anthracyclin, kobalt, catecholamin), más szívbetegség, ahol a myocardium dysfunctióját nem magyarázzák az abnormális telődési viszonyok.
Patogenezis, patomechanizmus

DCM számos okból alakulhat ki, bizonyos értelemben sokfajta szívbetegség végállapotának tekinthető, amikor a szívizom károsodott, hegek, kötőszövetes elemek szaporodtak fel. Ha semmiképp nem tudjuk az okot valószínűsíteni, idiophathiás dilatativ cardiomyopathiáról beszélhetünk (egyre ritkábban, mert ismereteink gyarapodásával egyre gyakrabban tudjuk megmondani a betegség okát). A kutatások egyre több „primernek” tartott esetben igazolták azok eredetét, pl. azt, hogy lezajlott (többnyire vírusos, esetleg Lyme) myocarditis következményéről van szó. Ha nincs az anamnézisben ismert myocarditis, ma egyre inkább a „lassú” (slow) vírusok oki szerepére gondolhatunk. Lehet, hogy az ún. autoimmun szívizombetegség kialakulásában is szerepe van a vírusinfekciónak, ilyenkor szívizom-biopsia során szívizomellenes antitesteket lehet kimutatni direkt immunfluoreszcens technikával. Ennek az alcsoportnak a kiemelése azért fontos, mert az immunsuppressiv terápia hidat képezhet egy esetleges szívtranszplantációhoz, bár többnyire csak átmenti javulás érhető el. Természetesen jelentkezhet az autoimmun myocarditis a szisztémás autoimmun betegség részeként is, de találunk szívízom-biopsiával autoimmun myocarditist olyankor is, amikor semmilyen más autoimmun betegségre utaló jel nincs. Toxikus anyagok is okozhatnak DCM-t. A legjellegzetesebb példa a hazánkban igen gyakori alkoholos szívizombetegség, amely kezdetben reversibilis, későbbi stádiumban viszont már irreversibilis szívizom-károsodás következik be. A fő ok az alkohol direkt toxikus hatása és csak mellékesen játszhatnak szerepet más tényezők: hiányos táplálkozás, gyakori infekciók, thiamin deficit stb. A korábbi években a sörivók szívizombetegségének kialakulásában az alkohol mellett a habot stabilizáló kobalt is oki szerepet játszott (ma már nem alkalmaznak kobalt tartalmú sörhab-stabilizáló anyagot). Érdekes, hogy az alkoholisták relatív kis hányada szenved myokardium károsodást, ami az egyéni hajlamot, a multifactorialis eredet jelentőségét húzza alá. Más toxikus anyagok is okozhatnak irreversibilis szívizom-laesiót (pl. organophosphat). A hiánybetegségek közül a B1 (thiamin) vitamin hiánya okoz többnyire reverzibilis szívizombetegséget: beriberit (a DCM többi formájával ellentétben magas perctérfogattal jár). Néhány endokrin kórképben is előfordul congestiv szívizombetegség: hypoparathyreosis, phaeocromocytoma, pajzsmirigybetegségek. A terhesség harmadik harmadában, és a terhesség után alakul ki a peripartialis cardyomyopathia, amely súlyos állapotot okoz, de mintegy 10%-a meggyógyulhat. A betegségre azonban inkább a progresszivitás jellemző, a várható élettartam rövid. Az utóbbi években fordult a figyelem arra, hogy a DCM-k is halmozottan fordulnak elő egyes családokon belül. Az esetek mintegy 20–25% familiáris előfordulást mutat. Kérdés azonban, hogy egyetlen betegségről van-e szó, vagy különböző congestiv szívizombetegségek öröklődnek. A DCM családon belüli halmozódását, és így örökletes voltát a genetikai eltérések tanulmányozásával tárhatjuk fel. Már az eddigi kutatások is azt mutatták, hogy a betegség genetikailag heterogén. Ma már a 7. kromoszómán találtak olyan eltéréseket, melyek valószínűleg felelőssé tehetők a betegség kialakulásáért, beleértve a malignus ritmuszavarok dominanciájával járó speciális dilatativ cardiomyopathia formát is, melyben a géneltérés locusa 1p1-11. A fent említett valamennyi, eddig talált mutációk csak nagyon kis hányadát képezik a familiáris DCM-nak. Valószínűnek tűnik, hogy genetikailag a kép még heterogénebb, mint gondoltuk. Az új felosztás szerint, az etiológiai jegyek alapján megkülönböztetett DCM-forma: familiáris/genetikus dilatativ cardiomyopathia. Csanádi és mtsai összehasonlítva a familiáris és nem-familiáris DCM-s betegek túlélését, a familiáris formát kedvezőtlenebbnek találták, az első klinikai észlelést követő 5 év után a familiáris DCM-es csoportban a betegek csak 15%-a volt életben, míg a nem familiáris (sporadikus) csoportban 48%-uk.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Temesvári András
főorvos

Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

A korai stádiumban nem pathognomicusak: fáradékonyság, fulladás, fizikálisan pedig telődési és pitvari galopp hallható, a szívcsúcslökés emelő, le- és kihelyezett. Később a cardialis decompensatio klasszikus jelei észlelhetők. A szisztemás vénás nyomás emelkedett, májmegnagyobbodás, perifériás oedema és tüdőpangás, pulsus alternans egyaránt kialakulhatnak. Ekkor a galoppritmus mellett regurgitatiós (mitrális, tricuspidalis) systolés zörejek is halhatók.
Általános vizsgálatok

Mellkasröntgen: dilatált szív, a kamrák renyhén mozognak. Tévedések forrása is lehet: összetéveszthető a dilatativ szívizombetegség a krónikus pericardialis folyadékgyülemmel. Ezért, ha a mellkasröntgenen „nagy csendes” szív látható, az echokardiográfia mielőbb kötelező. EKG: bal kamra hypertrophiára utaló jelek, specifikus ST-T eltérések és gyakran bal Tawara-szár-blokk képe látható. Gyakran észlelhetők különböző ritmuszavarok: supraventricularis és ventricularis extrasystolia, sinus-tachycardia és pitvarfibrillatio.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: a legfontosabb diagnosztikai módszer. A diastolés és systolés bal kamra üreg jelentősen megnövekszik. Az M-móddal mért átmérők jól jellemzik a képet. Az ejectios fractio, a verővolumen és a perctérfogat egyaránt csökken. A terápia hatására a perctérfogat normalizálódhat (különösen az ACE-gátlók és vazodilatátorok hatására). Regionális falmozgási eltérés is előfordulhat a globális mozgászavar mellett. Doppler-echokardiográfia során nem csupán a kiáramlási sebesség, annak integrálja, a verővolumen és a perctérfogat mérhető meg, hanem a mitralis beáramlási görbe segítségével megbecsülhetjük a bal kamrai töltőnyomást. A tricuspidalis regurgitatio sebességéből kiszámíthatjuk a jobb kamrai systolés nyomást, vagyis a pulmonalis artériás nyomást. Az emelkedett töltőnyomásra utaló mitralis beáramlás és a pulmonalis nyomásemelkedés rosszabb prognózist jelent, mint ha még nincs ilyen eltérés, bár az ejectios fractio hasonlóan jelentősen csökkent. A dilatatio, a csökkent bal kamra systolés funkció miatt jelentős mitralis regurgitatio alakulhat ki. Eldöntendő kérdés a vizsgálat során, hogy a jelentős mitralis regurgitatio másodlagos jelenség-e, vagy a mitralis billentyű strukturális eltérése okozta-e a jelentős regurgitatiót és a dilatatio csak másodlagos jelenség-e. A gondos vizsgálattal kimutatható thrombus a bal kamrában, amely systemás embolia forrását képezheti. A pitvari (fülcse) thrombusok transoesophagealis echokardiográfiával mutathatók ki. Szívkatéterezés: azt a célt szolgálja, hogy coronarographiával kizárjuk a koszorúér-betegség okozta, rossz myocardium funkciót. Szívizom-biopsia: a szövettani vizsgálattal megállapíthatjuk, hogy immun myocarditisről van-e szó, mert ennek terápiás konzekvenciája lehet.

Differenciáldiagnosztika

„Valvularis cardiomyopathia” (leggyakoribb a mitralis regurgitatio okozta szívmegnagyobbodás), hypertensiv cardiomyopathia, ischaemiás cardiomyopathia, gyulladásos eredetű cardiomyopathia, krónikus pericarditis (folyadékgyülemmel), endokrin betegségek (thyreotoxicosis, hypothyreosis, adrenalis hypofunctio, phaechromocytoma, acromegalia, diabetes mellitus, hypoparathyreosis), raktározási betegségek (haemochromatosis, amyloidosis stb.), hiánybetegségek (kálium-, magnézium-hiány, Kwashior-kór, anaemia, beriberi, selenium deficientia), tachycardia indukálta cardiomyopathia, rendszerbetegségek (SLE, poly-arthritis, RA, scleroderma, sarcoidosis, leukaemia), izom-dystrophiák, neuromuscularis betegségek.
Rizikófaktorok

Öröklődés, alkohol vagy más toxikus hatású anyagok fogyasztása.
Szövődmények

Intracardialis thrombusok a bal pitvarban és/vagy a bal kamrában, ezek leszakadva nagyvérköri embolisatiót hoznak létre (coronaria-, agy-, végtag, mesenterialis stb.), ezek egy része maradandó zavarokat (pl. hemiplegia) okozhat, életet veszélyeztető ritmuszavarok (kamrai tachycardia, kamrafibrillatio) gyakran fordulnak elő, amelyek szintén hirtelen halálhoz vezethetnek, pulmonalis embolia (alacsony perctérfogat, alsó végtag pangás).
Epidemiológia

Előfordulása évente 100 000 lakosra számítva, nyugateurópai országokban és az USA-ban, 5–10 között van. A világ egyes régió szerint is változik incidenciája, például Afrikában egyharmada a congestiv szívelégtelenségeknek DCM-eredetű. Az idio-pahiás DCM gyakoribb a fiatalkorú férfiaknál (30–50 év).
Terápia

Életmód, Diéta, Prevenció

Minden szívizomkárosító faktor eliminálása, azonnali teljes alkoholtilalom (akkor is, ha nem alkohol okozta az elváltozást), permetezőszerek kerülése. Pihenés, a súlyosságtól függő mértékű fizikai kímélet.
Gyógyszeres kezelés

Vízhajtás káliumpótlással. Digitalizálás: óvatosságot igényel, mert a betegek digitalis-toleranciája gyakran beszűkült, és az alapbetegség egyébként is hajlamosít ventricularis ritmuszavarokra, amelyeket a digitális-túladagolás még fokozhat. Krónikus esetben (fenntartó kezelés) általában 0,125–0,25 mg digoxinnál többet nem érdemes adni, és egyéb módon kell a szívet tehermentesíteni, a kompenzációt elérni. A szérumdigoxin-szintet 1,0 mmol/l körüli koncentráción érdemes tartani, szemben a régebbi szemlélettel, ahol a 2,0 nmol/l-hez közelebb eső vérszintet tartották kívánatosnak. Angiotenzin konvertáló enzimbénítók adása (ACE-gátlók): alappillére a DCM kezelésnek. Számos vizsgálat igazolta már, hogy az ACE-gátlók javítják a betegek túlélését. A terápia bevezetésénél fontos, hogy mindig alacsony dózissal induljunk (hiszen ezen betegek vérnyomása néha csak 100/80 Hgmm körül van), és a dózist mindig nagyon óvatosan emeljük. Ettől függetlenül a terápia alapelve az, hogy a tolerálható maximumig kell az ACE-gátlók dózisát emelni. Ha mellékhatásként köhögés jelentkezik, akkor áttérhetünk angiotenzin receptorblokkoló adására. Alvadásgátló kezelés: a kezelés minden esetben indokolt, ha pitvarfibrillatio, intracardialis thrombus vagy stroke, megelőző TIA áll fenn. Súlyos bal kamra dysfunctióban mérlegelhető, de nem kötelező. Antiaritmiás szerek: sok ellenmondást okozó terápia, mivel egyes szerek fokozzák a mortalitást. Az amiodaronról több multicentrikus tanulmány szerint is igazolódott, hogy kedvező hatása van, nem károsítja a bal kamra funkciót, csökkenti mind a supraventricularis, mind a kamrai ritmuszavarokat. A GESICA-vizsgálat eredményei szerint például digitálisz, diuretikum és ACE-gátló kezeléssel együtt adva szignifikánsan javította a betegek túlélését és funkcionális kapacitását is. b-receptor-blokkolók: az elmúlt években megjelent nagy multicentrikus vizsgálatok igazolták, hogy a betegek túlélésére igen kedvező hatással bírnak. Különösen hatásos a NYHA II-III. stádiumban lévő betegek esetében, de adható NYHA IV. stádiumban is. Számos nagy tanulmány (MCD, CIBIS I-II, US-Carvedilol, Copernicus) tapasztalata alapján minden beteg profitál a b-receptor-blokkoló kezelésből, kivéve talán azok, akik erősen bradycardiásak nyugalomban.
Műtéti kezelés

Szívtranszplantációt végezhetünk kezelhetetlen szívelégtelenség esetén.
Speciális forma kezelése

Immunosuppressiv terápia: ha a szív-biopsiában gyulladásra utaló szövettani képet látunk (pozitív Dallas-kritériumok) és direkt immunofluoreszcens technikával szívizomellenes ellenanyagok, és immunokomplex depositio mutatható ki, illetve PCR technikával nem detektálhatók már a vírus-particulumok. A terápia csak átmenti javulást eredményezhet, kivéve talán az óriássejt myocarditist.

Terápiás célkitűzés

Az alapbetegség korai kezelése, tüneti kezelés, a hospitalisatio megelőzése, az esetleges transzplantációhoz rizikó stratifikálás.
Prognózis

Az utóbbi években a túlélési adatok egyre javulnak, nagy tapasztalattal rendelkező centrumokban az 5 éves túlélés a 85%-ot is elérheti.
Követés, gondozás

A DCM-s beteg speciális kardiológiai gondozást igényel.
Kiegészítő információk

A gépjárművezetésre vonatkozó írányelvek

Nem javasolt gépjárművezetés ritmuszavar és előrehaladott szívelégtelenség esetén.
Terhességi sajátosságok

Peripartum cardiomyopathia esetén nem javasolt az újabb terhesség.
Ajánlott irodalom

Raport of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and clasification of cardiomyopathies. Circulation 1996; 93.; Hőgye M., Forster T. Cardiomyopathiák. In: Kardiológia. Melinda Kiadó; Budapest: 2000.; Jae Koh. The Echo Manual. Lippincott Williams and Wilkins; Philadelphia: 1998.; Braunwald E. Pathophysiology of the heart failure. In: Heart disease. A textbook of Cardiovascular Medicine. W. B. Saunders Company; 1992.

Szakrendelések

Speciális rendelés nem javasolt.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, Heart Failure.