Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Restrictiv cardiomyopathiák
 
Egyéb megnevezés

Restrictiv szívizombetegség.
Néveredet

A diastolés funkciózavarra utal.
A betegség meghatározása

Megtartott systolés funkció mellett súlyos diastolés dysfunctio.
Etiológia

Idiopathiás. Más betegséghez társuló: amyloidosis, endomyocardialis fibrosis, hypereosinophilia.
Patogenezis, patomechanizmus

Elsősorban a szív diastolés funkciója károsodik, mert a relaxáció káros és csökkent a compliance, de a systolés funkció sem tökéletes. A diastolés dysfunctio szívelégtelenséghez vezethet, a betegség végső soron kezelhetetlen keringési elégtelenség miatt halálhoz vezet.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Temesvári András
főorvos

Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Súlyosbodó nehézlégzés.
Tünetek

Kisvérköri nyomásemelkedés tünetei.
Általános vizsgálatok

EKG: low voltage. Mellkasröntgen: tág pitvarok, vénás hypertonia jelei.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: Elsődleges a bal kamra tágulékonyságának károsodása. A cardiomyopathiát meghatározó jelenség a restrictiv beáramlási görbe: magas E, alacsony A hullám, rövid isovolumetriás relaxációs idő és deceleratiós idő. A systolés funkció kezdetben megtartott. A bal kamra nem tág, a pitvarok azonban tágak. Mitralis és tricuspidalis regurgitatio is látható. Korán kialakulhat a pulmonalis hypertonia. A pulmonalis és szisztémás vénás beáramlás is kóros: a systolés áramlás kisebb, mint a diastolés, késő diastolés reverz áramlás jelentkezik. A hepaticus vénában belégzéskor a pitvari contractio hatására kialakuló reverz áramlás fokozódik. Szívkatéterezés: A diagnózis bizonyítására elvégezhető. Típusos „dip és plato” látható a kamrai nyomásgörbén. Szívbiopszia: Amiloid és Löffler-féle endomyocardialis fibrosis esetén segíthet.

Differenciáldiagnosztika

Amyloidosis, hypereosnophiliás-szindróma, endomyocardialis fibrosis (csecsemőkori), súlyos ischaemia, constrictiv pericarditis.
Terápia

Műtéti kezelés

Löffler-endomyocarditis esetén a sebész lehántja a szívizom belsejéről a fibroticus masszát, és amennyiben a tricuspidalis és/vagy a mitralis billentyű tönkrement, műbillentyű-implantatióra is szükség lehet.
A kezelés komplikációi

Recidíva.
Speciális forma kezelése

Hypereosinophilia kezelése.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Agresszív citosztatikus kezelés hypereosinophyliában.

Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Raport of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and clasification of cardiomyopathies. Circulation 1996; 93.; Hőgye M., Forster T. Cardiomyopathiák. In: Temesvári A. Kardiológia. Melinda kiadó; Budapest: 2000.; Jae KOh. The Echo Manual. Lippincott Williams and Wilkins; Philadelphia: 1998.; Braunwald E. Pathophysiology of the heart failure. In : Heart disease. A textbook of Cardiovascular Medicine. W. B. Saunders Company; 1992.

Szakrendelések

Kardiológiai szakambulancia.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, Journal of American Society of Echocardiography, European Journal of Echocardiography.