Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. okt. 19. csütörtök Nándor


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Szív tumorok
 
Néveredet

Morfológiai/leíró.
Etiológia

Benignus/malignus tumorok.
Osztályozás, típusok

Primer: benignus (sporadikus myxoma, complex myxoma, familiáris myxoma, papillaris fibroelastoma), malignus. Szekunder: gyakorlatilag malignus tumorok közé sorolhatók, tumorfajták formái: pericardialis/intracavitalis a szívre való terjedés formája: direkt, haematogen, lymphogen.
Patogenezis, patomechanizmus

A hisztológiai vizsgálat előtt nem lehet biztosan elkülöníteni a benignus tumorokat a malignusoktól, de a malignusságra utal a gyors, invazív növekedés, és ha metastasisokra utaló bizonyíték van. A kamrában elhelyezkedő tumorok klinikai manifestatiója kamrai tachyarrhythmia lehet. A cardialis metastasisok általában pericardialis folyadékgyülemmel járnak együtt. Cardialis metastasist leggyakrabban bronchuscarcinoma, emlőrák, lymphoma, leukaemia okoz. A malignus melanoma különösen gyakran tud okozni cardialis metastasisokat. Sporadikus myxoma jellemzői: típusos tapadási helye a pitvari septum (előfordulhat a pitvari hátsó, ill. mellső falán is, nagyon ritkán a billentyűkből indul ki), nyéllel kapcsolódik a tapadási ponthoz, prolabál (a megfelelő billentyűn keresztül a másik szívüregbe), obstruktív jellegű. Complex myxoma, familiáris myxoma: a szindróma myxoma oka ismeretlen, feltételezik, hogy bizonyos mesenchymalis sejtek excessiv proliferatiójának a következményeként alakulnak ki a több szervet érintő eltérések. Lokalizáció biatrialis/multiplex. Papillaris fibroelastoma: a billentyűkből kiinduló leggyakoribb primer daganat, szövettanilag benignus. A tumor kialakulásának következménye lehet embolisatio, a billentyűn kialakuló regurgitatio, valamint ha az aortabillentyűből indul ki, akkor a coronariaszájadékok obstructiója révén myocardialis infarctus.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Kancz Sándor
főorvos

Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Sporadikus myxoma: Szisztémás tünetek: láz, fogyás, Raynaud-szindróma, bőrkiütések, arthralgiák, magatartásváltozások. Lokalizáció okozta tünetek: effort vagy paroxysmalis nocturnalis dyspnoe, szisztémás embolisatio, pulmonalis embolisatio, syncope, hirtelen halál, haemoptysis. Fizikális eltérések: mitralis diastolés zörej, melyet nyitási kattanás nem kísér, mitralis systolés zörej, pulmonalis hypertonia tünetei, arrhythmiák, pivarfibrillatio. Complex myxoma: Familiáris myxoma: bőrtünetek (pl. lentiginosis). Malignus primer szívtumorok: tünetei a lokalizációjuktól függően (jobbpitvar a leggyakoribb), balpitvar, balkamra, intraventricularis septum) okozhatnak obstructiót, és a késett diagnózis felállítása miatt távoli metastasisokkal társulnak. Progressiv, főleg a jobb szívfelet érintő keringési elégtelenség tünetei, pericardialis típusú fájdalom, arrhythmiák, vezetési zavarok, vena cava-szindróma, hirtelen halál, metastasis tünetek. Szekunder malignus szívtumorok: Lehet tünetmentes is, tünetek: effort dyspnoe, tachycardia, pericardialis fájdalom, tamponad jelek.
Általános vizsgálatok

EKG: supraventricularis és ventricularis ritmuszavarok, vezetési zavarok. Szekunder malignus szívtumorok: low voltage, ST-T eltérések.
Célzott vizsgálatok

Echokardiográfia: Az echokardiográfia központi szerepet játszik a cardialis tumorok kivizsgálásában. A TE különösen hasznos a bal pitvart érintő tumorok kimutatásában. Az MRI is segíthet a kivizsgálásban. Sporadikus myxoma, complex myxoma, familiáris myxoma: TTE: segít a diagnózis felállításához, a betegek követésében műtét után, a családtagok szűrésébe; TEE: felderíthetők a satellita tumorok, kimutathatók az esetleges pulmonalis főág embolusok, analizálható a tumor pontos morfológiája, döntő szerepe van a műtéti indikációban. Szívkatéterezés: 40 év fölött szükséges az esetleges koszorúér-betegség kizárása céljából. Papillaris fibroelastoma: TTE, TEE. Malignus primer szívtumorok: TTE: segít a tumor gyanúja felvetésében; TEE: diagnosztikus szerepe van, pontos morfológiai analízist lehet elvégezni vele (infiltratio, szerkezet, tapadás, obstructio, térszűkítés). Szekunder malignus szívtumorok: TTE: kimutathatja a pericardialis megvastagodást, illetve a pericardialis folyadékot; a TEE vizsgálat alapján eldönthetjük, hogy a pericardialis folyadék alkalmas-e pericardiocentesisre, ellenőrizhetjük a beavatkozás sikerességét, követhetjük utólag a betegeket, igazolhatjuk az esetleges intracardialis terimét és ennek csökkenését citosztatikus kezelést követően.

Differenciáldiagnosztika

A tumorok hisztopatológiai elkülönítése. Thrombus. Sporadikus myxoma: szisztémás tünetek alapján: nem cardialis neoplasmák, infectiv endocarditis. Lokalizáció alapján: bal pitvari myxoma: mitralis stenosis, mitralis regurgitatio, infectiv endocarditis, vasculitis, jobb pitvari myxoma: Ebstein-anomalia, ASD, constrictiv pericarditis, pulmonalis hypertonia, pulmonalis embolia, jobb kamrai myxoma: pulmonalis stenosis, pulmonalis hypertonia, pulmonalis embolia, bal kamrai myxoma: aortastenosis, bal kamrai thrombus, hypertrophiás cardiomyopathia.
Szövődmények

A cardialis tumorok embolisatióval is járhatnak. Malignus primer szívtumorok: myocardialis infiltratio, obstructio valamint a távoli metastasisok: tüdő, mediastinum, nyirokcsomók, gerincoszlop, máj, lép, csont, mellékvese, pancreas, húgyhólyag.
Társuló betegségek

Complex myxoma, familiáris myxoma: Carney-szindróma, NAME- szindróma, Lamb-szindróma.
Epidemiológia

A szívtumorok 5%-a primer. Kórbonctani adatok szerint incidenciájuk 0,17–0,28% között változik. Sporadikus myxoma: 90% a myxomák közül, a betegek átlagéletkora 56 év. Complex myxoma, familiáris myxoma: 10% a myxomáknak, fiatal korra jellemző, kb. 20 év. Malignus primer szívtumorok: a leggyakoribb a sarcoma, a beteg átlagéletkora a 3 és 5 évtized között van. A szívtumorok 95%-a szekunder. Kórbonctani adatok szerint incidenciájuk 1,5–20,6% között változik. Leggyakoribb formák a sarcomák (angiosarcoma, rhabdomyosarcoma), következnek a lymphomák/leukaemiák, kisebb arányban a sarcomák, melanomák.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Kemoterápia.
Műtéti kezelés

Sporadikus myxoma, complex myxoma, familiáris myxoma: azonnal indikált a műtét, ha a TEE szerint: embolia-veszélyes, obstructiót, térszűkületet okoz. Legtöbb esetben kuratív megoldást jelent. Papillaris fibroelastoma: legtöbb műtét, mely kuratív kezelési mód. Szekunder malignus szívtumorok: pericardiectomia, nagy morbiditás, ritkán nyújt hosszú távú előnyt a rövid várható túlélés miatt.
A relapszus gyakorisága, terápiás lehetőségek

Sporadikus myxoma: recidívák gyakorisága 1–5%. Complex myxoma, familiáris myxoma: recidívák gyakorisága 12–22%. Papillaris fibroelastoma, szekunder malignus szívtumorok: elég gyakori, pericardialis fenestratio lehetséges, mint alternatíva az ismételt punctionak.

Terápiás célkitűzés

A műtétileg megoldható cardialis tumorok korai kimutatása különösen fontos, a szív térfoglaló folyamatokat toleráló csökkent kapacitása miatt. Malignus primer szívtumorok: az esetek többségében nem áll rendelkezésünkre kuratív kezelés. A műtéti beavatkozás palliativ módszernek tekinthető. A műtétet kemoterápiával, irradiációval kombinálják, bizonyos esetekben pedig szívtranszplantációt is alkalmaznak. Az agresszív kombinált terápia mellett a beteg túlélése 1–3 évvel hosszabítható meg. Szekunder malignus szívtumorok: az alapbetegség kezelése (irradiáció, citosztatikum), amennyiben lehetséges. Ez önmagában is csökkentheti a pericardialis folyadékot, csökkentheti, megszüntetheti az intracavitalis masszát. Percutan pericardiocentesis, folyadék esetén, pericardialis lemezek „összetapasztása”, sclerotizáló terápia (ma már csak elvétve alkalmazzák).
Prognózis

Malignus primer szívtumorok: a gyors proliferáció miatt a betegség lefolyása gyors, a túlélés néhány hét és 2–3 év között változik. A halál a myocardialis infiltráció, obstructio, valamint a távoli metastasisok következtében áll be. Szekunder malignus szívtumorok: várható rövid túlélés.
Követés, gondozás

A szívtumorral operált betegeknek követési módszere a TTE.
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Braunwald E. Heart disease. A textbook of Cardiology. W. B. Saunders Company; 1997. p. 464–1478, 1513–1516, 1749–1797.; Murphy JG. Mayo Clinic Cardiology Review. Futura publiching Company Inc.; 1997. p. 667–672.; Kancz S. Szívtumorok. Kardiológia. Melánia Kiadó; 2000. p. 497–501.

Szakrendelések

Kardiológiai, onkológiai szakambulancia.
Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, European Journal of Echocardiography.