Vissza a főoldalra
Vissza a főoldalra
 
 
2017. dec. 13. szerda Luca, Otília


Betegségek
   Anyagcsere-betegségek
   Bőrgyógyászat
   Endokrinológia
   Fül-orr-gége
   Gasztroenterológia
   Gyermekgyógyászat
   Hematológia
   Hemosztazeológia
   Infektológia
   Kardiológia
   Nefrológia
   Neurológia
   Nőgyógyászat
   Ortopédia
   Pszichiátria
   Pulmonológia
   Reumatológia
   Szemészet
   Traumatológia
   Urológia
 

    Címlap
    Enciklopédia
    Ismerettár
    Hypermed
    Étrend
    Ép testben
    Hírarchívum

 
Aorta dissectio
 
A betegség meghatározása

Az aortafal rétegei elválnak egymástól.
Etiológia

Congenitalis: Marfan-szindróma, cysticus media necrosis az aorta és középnagy arteriák congenitalis betegsége, amely a media focalis vagy kiterjedt elhalása miatt az érfal elveszti elaszticitását. Pseudoxantohoma elasticum kisebb artériákon jelentkezik.Degeneratív érbetegsegek: Többnyire atheroscleroticus talajon alakulnak ki, az érfal rétegeinek meggyengülésével, dilatatiót, turbulens áramlást eredményezve, intima-berepedésre es intramuralis bevérzésre, dissectióra hajlamosítva. A tartós magas vérnyomás komoly prediszponáló faktor.
Osztályozás, típusok

Kiterjedés szerint: A-típusú: Aorta ascendens érintett: De Bakey I.: a dissectio végigterjed az egész aortán, De Bakey II.: csak az ascendenst érinti. B-típusú: Csak a descendens érintett: De Bakey III.: a szakadás mértéke szerint: új klasszifikáció: klasszikus dissectio (intima flapp, valódi és állumen), intramuralis haematoma, körülírt szakadás, excentrikus kiboltosulás, plakk ruptura és fekély, iatrogén vagy traumás.
Patogenezis, patomechanizmus

Az intima berepedést követően az aortafal belső két rétege elválik (disszekálódik) az adventitiától, kettős lumenűvé válik az aorta. Az aortafal rétegei között létrejövő állumenben áramlás csak akkor van, ha az állumen spontán vagy művi úton refenesztrálódik a valódi lumenben.
Kardiológia, Angiológia
Szakterületi elnök:
Prof. Dr. Horkay Ferenc
egyetemi tanár, osztályvezető főorvos
Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet
Szerző:

Dr. Temesvári András
főorvos

Országos Kardiológiai Intézet
Diagnosztika

Panaszok, anamnézis

Fájdalom: egyedül, syncopéval vagy szívelégtelenség tüneteivel társulva, fájdalom és stroke, szívelégtelenség tünetei, fájdalom nélkül, stroke, abnormális mellkasröntgen, perifériás pulzus hiánya.
Célzott vizsgálatok

Transoesophagealis echokardiográfia, CT, MR, angiográfia. Echocardiografia: Transthoracalis echocardiográfia: dissectio gyanúját veti fel. Látható a szakadás (flap) az aortában, ha tág az aorta ascendens, aorta-regurgitatio látható egyébként épnek tűnő billentyűn, fontos az egyéb látható eltérések regisztrációja: pericardialis folyadék, bal kamra funkció stb. Transoesophagealis echokardiográfia: teljes diagnózist nyújt, kimutatja a szakadást, kimutatható a valódi és állumen viszonya. Színes M-mód a legalkalmasabb módszer az áramlás sebességének és időbeliségének meghatározására, ebből dönthető el, melyik a valódi lumen (ahol előbb kezdődik és gyorsabb az áramlás). A fokozatosan szűkülő valódi lumen a viszszalépési nyílás hiányára, fokozódó kompresszióra utal. Kimutatható a belépési nyílás, az esetleges visszalépési helyek. Ha nem találjuk a belépési nyílást, a valódi és állumenben levő áramlás viszonya alapján következtethetünk rá. Leggyakoribb belépési helyek: ascendens–ív határ, ív–descendens határ. Ha az ívben az állumenben reverz áramlást látunk, a belépés valószínűleg az ív–descendens határon van. Ha az áramlás párhuzamos a két lumenben, ez arra utal, hogy a belépési nyílás az ascendens aortában van. Szintén színes M-mód a legalkalmasabb módszer az áramlás irányának és időbeliségének meghatározására. Diagnosztizáljuk a dissectio kiterjedését. Coronaria-szájadékok viszonya a dissectióhoz. Valódi lumenből erednek-e? Van-e gyorsulás a proximalis részen? Aorta-regurgitatio foka, mechanizmusa. Van-e összefüggése a dissectióval? Van-e rupturára utaló jel: pericardialis folyadék, pleuralis folyadék, mediastinalis haematoma? Bal kamra funkció? Foramen ovale apertum? Javaslat a nagykockázatú beteg TE vizsgálatának módjára (intézeti ajánlás). Nagy kockázatúnak azt a beteget tartjuk, akinél proximalis akut aorta dissectio gyanúja merül fel, korábban egyéb vizsgálattal már igazolták (CT, transthoracalis echo), alapos klinikai gyanú, pericardialis folyadék (rupturára utal, különösen nagy kockázatot jelent). „Check-list”: dissectio kiterjedése, belépési nyílás, van-e kilépés, coronariák honnan erednek, van-e aorta-regurgitatio és mi a mechanizmusa, van-e pericardialis folyadékgyülem, bal kamra funkció? Ha nincs intima flap, de az anamnézis dissectiora utal, gondoljuk az intramuralis haematomára. Ilyenkor az aorta fala körülírtan kiszélesedik, rétegei elválnak, köztük echomentes vagy lágyabb echot adó réteget találunk. Különösen alaposan keressük, ha pericardialis folyadékot is észlelünk, mert ez rupturáló haematomára utal. Körülírt hasadás ritkán fordul elő. Ulcerált rupturált aorta plakk a harmadik differenciáldiagnosztikai eltérés.

Differenciáldiagnosztika

Akut coronaria-szindróma, ST elevatióval vagy anélkül, nagy aorta aneurysma dissectio nélkül, musculosceletalis fájdalom, pericarditis, mediastinalis tumor, pleuritis, pulmonalis embolia.
Rizikófaktorok

Hypertonia, congenitalis kötőszövet betegség.
Szövődmények

Az aneurysma betörhet: A-típus eseten: a jobb pitvarba, a pericardiumba, a mediastinumba, a pleuralis űrbe. B-típus esetén: a pleuralis űrbe, a tüdőbe, hörgőbe. A hosszú szakaszú dissectio az aorta mellékágain a szájadék körüli subintimalis haematoma szűkületet, ill. teljes elzáródást okozhat vagy tölcsérszerűen teljesen kiszakadhat. A teljesen kiszakított szájadék a véráram irányában, rendszerint distalis irányba tolódik. A heveny morfológiai elváltozások krónikus állapotba mehetnek át, aneurysma, mellékági stenosisok, occlusiók kialakulását eredményezve.
Epidemiológia

Az élőben felismert aorta dissectio gyakorissága hazánkban 150-200 évente. Mivel az aorta dissectio gyakran hirtelen halálhoz vezet, ennél jelentősen gyakoribb előfordulás is feltételezhető. Várható, hogy a diagnosztikai eljárások fejlődésével az élőben felismert esetek száma szaporodik.
Terápia

Gyógyszeres kezelés

Kontrollált hypotonia a műtétig (iv. nitrát, b-blokkoló), illetve p.o. antihipertenzív kezelés szigorú vérnyomás-ellenőrzés mellett B-típusú dissectio esetén.
Műtéti kezelés

Akut proximalis aorta dissectio azonnali műtétet igényel, krónikus proximalis dissectio esetén a műtét lehet sürgős, de nem azonnali. Aorta descendenst érintő dissectio esetén a konzervatív kezelés javasolt, hacsak nincs fenyegető rupturára utaló jel, nem alakult ki szerv ischaemia. Műtéti technikák: conduit, conduit aorta műbillentyűvel (Bentall). Ha pathologiás aortabillentyű okozza a regurgitatiot, a dissectio műtététől önmagában nem várható a regurgitatio jelentős csökkenése. Aortaív exploratiója (distalis belépési nyílás).
A kezelés komplikációi

Bármely szerv perfusiója károsodhat a műtét előtt, alatt, vagy sikertelen megoldás esetén a műtét után. Legnagyobb veszély a cerebralis károsodás, illetve a bélelhalás. Gyakori még a vese károsodása is.
Speciális forma kezelése

Az intramuralis haematoma is műtétet igényel.

Követés, gondozás

MR, TE a második választás (1, 3, 6, 12 hónap). Operált proximalis dissectio: az aorta regurgitatio foka a követés leggyakoribb szempontja (ha nem történt műbillentyű-beültetés). Bármilyen akut történés is részletes kivizsgálást igényelhet (mellkasi fájdalom, hypotonia, anaemia).
Kiegészítő információk

Ajánlott irodalom

Eur HJ. Task Force Report: Diagnosis and management of aortic dissection. 2001; 221:642–81 (Abs). Jae Koh. The Echo Manual. Lippincott Williams and Wilkins; Philadelphia: 1998.

Hasznos folyóiratok

Circulation, Journal of American College of Cardiology, European Heart Journal, Heart, Journal of American Society of Echocardiography, European Journal of Echocardiography.