Gyulladásos eredetű orbitalis pseudotumor és ischaemiás vasculitis Churg-Strauss-szindrómában
Célkitűzés
A Churg-Strauss-szindrómában (allergiás granulomatosis és angiitis) észlelhető szemészeti eltérések jellemzőinek elemzése.
Módszerek
A szerzők két Churg-Strauss-szindrómás beteg esetét mutatják be, ehhez tizenöt korábbi eset leírását tekintették át. A szemészeti tüneteket két csoportba osztották: gyulladásos orbitalis pseudotumor és ischaemiás vasculitis. A szerzők a betegség kialakulását, a conjunctiva érintettségét vizsgálták, valamint elemezték az orbitalis felvételeket, az antineutrophil citoplazmaantitestek (ANCA) jelenlétét és a látásélesség változását.
Eredmények
A gyulladásos orbitalis pseudotumoros esetekre (8 eset) krónikus megjelenés, conjunctivaérintettség, az orbitalis felvételek abnormalitása, negatív ANCA-teszt és várhatóan jó látásélesség jellemző. Az iscaemiás esetekre (9 eset) hirtelen kezdet, a conjunctivalis érintettség hiánya, pozitív ANCA-teszt jellemző. Az orbitalis felvételeken eltérés nem látható, esetenként rossz várható látásélességgel kell számolni.
Következtetések
A gyulladásos orbitalis pseudotumor és az ischaemiás vasculitis a Churg-Strauss-szindróma két alapvető jellegzetességének, a granulomatosisnak és az angiitisnek a megnyilvánulása. A két típus klinikai megjelenése nagyon eltérő.
KOMMENTÁR
A Churg-Strauss-szindróma szisztémás allergiás betegség, melyre a légutakat érintő, eosinophil sejtekben gazdag granulomatosus gyulladás, valamint a kis és közepes méretű ereket érintő angiitis jellemző. A Churg-Strauss-szindróma diagnózisának felállításához az alábbi hat kritériumból legalább négynek teljesülnie kell: asthma fennállása, hypereosinophilia (>10%), mono- vagy polyneuropathia, tüdőinfiltrátumok, paranasalis sinusok abnormalitása, biopsziával igazolható extravasalis eosinophil infilitráció. A bőr, a szív és a gastrintestinalis traktus is érintett lehet. Az eddig észlelt 21 szemészeti megnyilvánulás során corneafekélyt, uveoscleritist, conjunctivalis granulomát, gyulladásos orbitalis pseudotumort, amaurosis fugaxot, az arteria retinalis elzáródását, ischaemiás opticusneuropathiát, a III. és a IV. agyideg bénulását észlelték.
