A titokzatos prion

Az Úrnak 2000-ik esztendejében Európában felszökött a „globális láz”. Kiváltó okok: a gyengített urán lövedékek mellett a BSE kergemarha kór, a Creutzfeldt-Jacob betegség és mögöttük a „kétarcú” prion. Ez a misztikus fehérje döntõ szerepet játszik a szivacsos agyvelõgyulladás fertõzési láncában, mert amikor akkumulálódik fertõzõ lesz az agy sejtállományában. De hogyan válik egy természetes protein fertõzõvé? Mivel lehet magyarázni, hogy egy fajon belül több variánsban jelenik meg?
Európától messze távol észleltek évtizedekkel ezelõtt egy kuru nevû betegséget. A kuru a központi idegrendszert támadó, (vírusfertõzés okozta?) halálos kimenetelû degeneratív betegség. Nevetõ, illetve rángógörcsös betegségnek is nevezik. Évekig, évtizedekig lappang.
A kuru-t kizárólag Új-Guineában a fore nép és a vele közeli rokonságban álló etnikai csoportok körében észlelték. (A kuru a Creutzfeldt-Jacob betegség testvére, vagy unokatestvére.) A kuru elsõ tüneteinél fejfájás és az egész testet eluraló fájdalomérzés jelentkezik, majd a járás bizonytalanná válik, a mozgás koordinálatlan lesz. Késõbb remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegû túlmozgások következnek be. A halál az elsõ klinikai tünetek után 3-20 hónap alatt áll be. Ez az inkább idült, mint heveny fertõzõ betegség hosszú idõn keresztül rejtély volt a kutatóorvosok körében. Elsõsorban azért, mert a megbetegedettek szöveteiben és testnedveiben sem fertõzõ anyagokat, sem ellenanyagokat nem lehetett kimutatni. Ezért feltételezték, hogy a betegség öröklõdõ és nem fertõzõ. Ugyanakkor a kuru elsõsorban a felnõtt nõket és mindkét nembeli gyermekeket sújtotta, ez viszont egy öröklõdõ betegség kórképébe nem fért bele. (Felnõtt férfiak ritkán kapták meg.) Végül az, hogy a betegséget lassú vírusfertõzés okozza, csak azután derült ki, hogy kísérletek során a betegségben elhunytak agyszövetét csimpánzba oltották és azok csak másfél múltán, vagy még késõbb mutattak kuru tüneteket.
Az új-guineai fore népesség körében a kuru elõfordulási gyakorisága csökkent, miután felhagytak azzal a rituáléval, hogy az elhunytak agyát kivették és megették nyersen, vagy sütve. Elsõsorban az asszonyok és a gyermekek fertõzõdtek a kannibál rituálék lakomái során.
CARLETON GADUSEK amerikai orvos-virológus az ötvenes évek elejétõl szentelte életét a prion kutatásoknak. Az ötvenes években Új-Guineában a helyszínen tanulmányozta a kuru betegséget és a kannibalizmushoz kötõdõ étkezési szokásokat a fore törzsnél. Õ volt az, aki végülis kimutatta, hogy a kuru fertõzõ betegség és hogyan fertõz. 1976-ban munkásságáért orvosi-élettani Nobel-díjat kapott. (Megosztva.) Indoklás: lassú vírusok, idegszövetek pusztításához kötõdõ kórképek kutatásában játszott szerepére... stb. (Carleton Daniel GAJDUSEK szül. 1923, megosztott Nobel-díj 1976.)

Az egészséges prion szerkezete megváltozik és kóros-fertõzõ állapotban ezt a csavart-formát veszi fel. (Latens vérzés hatására?)

Endresz István

tartalom