| FOLYÓIRATREFERÁTUMOK |
Érbetegségek
Takayasu-arteritis
Numano, F., Okawara, M., Inomata,
H. és mtsai (Tokyo Medical and Dental University, 1-5-45 Yushima,
Bunkyo-ku, Tokyo 113-8519, Japan): Lancet, 2000, 356, 1023–1025.
A szerzõk egy 28 éves férfibeteg esetének ismertetése kapcsán mutatják be a Takayasu-arteritis történetét, diagnosztikai és kezelési lehetõségeit. A 28 éves betegnél bal oldali nyaki fájdalom miatt indult kivizsgálás, majd jobb oldali submandibularis lymphadenomegalia, szédülés, a nyak bal oldalán megjelenõ nyomásérzékeny duzzanat alapján merült fel vasculatis lehetõsége. A végtagokon vérnyomáskülönbség nem volt észlelhetõ, a perifériás pulzusok jól tapinthatók voltak. A cardiopulmonalis, hasi, szemészeti és neurológiai statusban eltérés nem volt. A laboratóriumi paraméterek közül a leukocytosis, a gyorsult vörösvértest-süllyedés (We: 134 mm/h), a pozitív C-reaktív protein (CRP) volt kiemelhetõ. Ultrahangos vizsgálat a bal arteria carotis communis aneurysma-szerû tágulatát jelezte az artériafal megvastagodásával. Az elvégzett MR-angiográfia mellett az ellenoldali carotis, mindkét oldali arteria subclavia és brachiocephalica egyenetlenségét és megvastagodását is igazolta. Az észlelt eltérések alapján a diagnózis Takayasu-arteritis volt, aspirin (81 mg/nap)- és prednizolon-terápia (40 mg/nap) indult (fokozatos csökkentéssel), ami mellett egy hét múlva már javulás volt észlelhetõ mind a klinikai tünetek, mind a laboratóriumi eltérések tekintetében. Ugyanakkor 15 mg/nap prednisolondózis elérésekor ismét relapsus következett be, így cyclosporin A-t indítottak a szteroiddal kombinációban (150 mg 2× egy héten), ami remisszióhoz vezetett. A cyclosporin-kezelés felfüggesztése után sem alakult ki relapsus a tovább folytatott 5 mg/nap prednizolon és aspirin adása mellett.
A Takayasu-arteritis az aortát és annak fõ ágait (carotis, subclavia, brachiocephalica, vertebralis, ritkábban coronaria, renalis, pulmonalis artériák) érintõ krónikus, óriássejtes vasculitis. Igen változatos tünetek formájában jelentkezhet a stenosis és thrombusképzõdés lokalizációjától függõen, az érintett területek ischaemiájának következményeként (szédülés, syncope, látászavarok, hiányzó pulzus – „pulzus nélküli betegség” – szignifikáns vérnyomáskülönbség a végtagokon stb.). Az artériák mediáját érintõ destrukció aneurysma képzõdéséhez vagy akár rupturához is vezethet. A betegség etiológiája nem ismert, a korai diagnózis és ezzel a korai kezelés mindenképpen jobb prognózist biztosít.
A Takayasu-arteritisre vonatkozó elsõ leírás 1830-ból származik (Japánban Rokushu Yamamoto ismertette egy 45 éves betege esetét), majd az elsõ tudományos leírást 1901-ben adta Mikito Takayasu szemész professzor, akinek nevérõl a betegség az elnevezést is kapta. 1920-ban Ohta jellemezte a betegség szövettani eltéréseit, felismerve a panarteritis folyamatát a tünetek hátterében. 1951-ben Simizu és Sano foglalta össze a Takayasu-arteritis klinikai jellemzõit, ami a jelenleg alkalmazott kritériumrendszer alapjául is szolgál.
A betegség gyanúja minden olyan esetben fel kell merüljön, amikor a beteget nyaki fájdalom, ismeretlen eredetû gyulladásos folyamat miatt vizsgáljuk, emelkedett CRP-szinttel és, We-értékkel. A diagnózis minél koraibb felállításában segít az MR-angiográfia, a CT vagy a digitális szubtrakciós angiográfia elvégzése. A betegség elsõsorban fiatal nõkben jelentkezik, bár a nõ-férfi arány Japántól nyugatra haladva csökken. Ugyancsak megfigyelhetõk földrajzi különbségek a folyamat lokalizációjában is. Japánban elsõsorban az aorta ascendens, míg más ázsiai országokban a hasi aorta érintettsége gyakoribb. Ezekben az esetekben jobban kell figyelnünk a pontos diagnózis felállítására a klasszikusként ismert tünetek hiánya miatt. Ilyenkor könnyebben születhet téves diagnózis – leggyakrabban inflammatoricus abdominalis aortaaneurysma (IAAA) vagy arteriosclerosis –, ami késleltetheti az adekvát kezelés elkezdését.
Egy korábbi tanulmány ugyanazon haplotípus (HLA A24-B52-DR2) magas elõfordulási gyakoriságát igazolta, mind Takayasu-arteritisben, mind pedig IAAA-ban, aminek alapján genetikai prediszpozíció szerepe mindkét betegségben feltételezhetõ, illetve utal az IAAA autoimmun eredetére is. A tanulmány igazolta azt is, hogy ezen haplotípusú betegek szteroidterápiára rezisztensebbek, ami miatt az immunszupresszív terápia kiegészítése szükséges.
Japánban a Takayasu-arteritis standard terápiája a thrombocytaaggregáció-gátló (kisdózisú aspirin) és szteroidkezelés. Egyéb immunszuppresszív terápiát, azok mellékhatásai miatt, csak kiegészítõ kezelésként alkalmaznak. A választáskor lényege szempont (elsõsorban Japánban) az aortadilatatio következtében kialakult regurgitatio megléte vagy hiánya, mivel a fennálló aortaregurgitatio congestiv szívelégtelenséghez, aritmiákhoz vezet, ami vezetõ halálok ezekben az esetekben. Ugyanakkor más ázsiai országokban (Kína, Thaiföld, India) elsõdleges halálok a cerebralis stroke a renovasculais hypertonia következményeként.
Az ismertetett férfibeteg esetében feltételezhetõ volt egy akut infekció provokáló szerepe a vasculitises folyamat kiváltásában, ugyanakkor az angiográfiás eredmények már egy hosszabb ideje fennálló folyamat mellett szóltak, amely során a beteg gyakorlatilag panaszmentes volt. Ez igen fontos abból a szempontból, hogy a korai diagnózis és a betegek mielõbbi kezelése szükséges a szövõdmények, a cataracta, az aortaregurgitatio, a congestiv szívelégtelenség és cerebrovascularis történések kivédése érdekében. Egy Japánban végzett áttekintõ tanulmány során, ami 859 Takayasu-arteritises beteget vizsgált, igazolták a betegség javuló prognózisát, ugyanakkor megnõtt a gyakorisága az arterioscleroticus betegségek lehetséges szövõdményeinek a betegek körében, mivel az érfalban zajló gyulladás az egyik lényeges rizikótényezõje az arteriosclerosisnak. Így a betegek kezelése során fontos az alapbetegség terápiája mellett az arterioscleroticus megbetegedések megfelelõ prevenciója.
[Ref.: A Takayasu-arteritis klinikai jellegzetességeit 5 pontba foglalt táblázat tartalmazza rövid, jól értékelhetõ összefoglalásként. A kortikoszteroid-kezelés elégtelensége esetén az egyéb választható immunszuppresszív terápiák közül a cikk csak a cyclosporint említi a bemutatott esettel kapcsolatban. Ezenkívül több esetet feldolgozó összefoglalókban még a methotrexat-terápia hatékonyságát igazolták. A többi immunszuppresszív szerrel – azathioprin, cyclophosphamid – kapcsolatban kevesebb a tapasztalat. Irreverzíbilis vascularis insuffencientia esetén még a percutan transluminalis angioplastica hatékonyságáról számoltak be egy-egy esetben.]
Szûcs Gabriella dr.