Vissza a tartalomjegyzékhez

Prof. Dr. Katona Ferenc: A spina bifida (meningomyelocele) kórképe. A beteg folyamatos vizsgálata, kezelése, rehabilitációja

Svábhegyi Állami Gyermekgyógyintézet
Fejlõdésneurológiai és Neurohabilitációs osztály

A Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium a szülõi információn kívül módszertani levélként ajánlja a „SPINA BIFIDA (Meningomyelocele) – Hasznos ismeretek újszülöttkortól” címû kiadványt.
 
 

A gerincoszlop fejlõdési rendellenességei közül a csigolyák hátsó ívének záródási hiánya, nyitva maradása nyílt vagy rejtett formában, viszonylag nem tartozik a ritkaságok közé. A rejtett (occult) forma csak ritkán okoz panaszt, és többnyire más ok miatt elkészített röntgenfelvételeken, mint mellékes lelet bukkan fel. Más a helyzet a nyílt formánál. Ez már nemcsak a csigolyák hátsó ívének nyitva maradásából áll, hanem a csigolyák feletti szövetelemek (izmok, kötõszövet, bõr) hiányából úgy, hogy a hibásan fejlõdõ néhány csigolya felett nyitva marad az újszülött háta. A csigolyák alatt is rendellenes fejlõdés zajlik a központi idegrendszerben. A gerincvelõ, illetve az ebbõl kiinduló idegkötegek elhelyezkedésével kapcsolatban fordulhat elõ fejlõdési zavar. Rendes körülmények között a gerincvelõ és az ennek végén elhelyezkedõ seprûszerû idegköteg nyaláb (cauda equina) szabadon fekszik abban a folyadéktérben, amelyet vékony, de rendkívül erõs kötõszöveti lemez (dura) csõszerûen burkol. Ez a lemez azonban – részben a benne keletkezõ folyadék hatására – kidomborodhat: A gerincvelõ, illetve az idegek védelme megszûnik, és e helyett vékony tömlõ jön létre, amely kiboltosul azon a bõrrel körülvett, rendszerint ovális ablakon, amely a károsan fejlõdõ csigolyák felett található. Ez a fejlõdési rendellenesség gyakran más, az idegrendszer felsõbb részeiben, az agyban található egyéb fejlõdési rendellenességekkel együtt fordul elõ. Ilyen például az agykamrák kitágulása, fokozott folyadék termelése (hydrocephalus) vagy tokkal fedett ciszták keletkezése az agy különbözõ részeiben. Elõfordulhat egyes agyterületek hiánya is. Az 1960-as évekig sok kísérlet történt az újszülött hátán található folytonossághiány réteges fedésére, a gerincvelõ, illetve a belõle induló idegkötegek védelmére. Ezek a kísérletek azonban gyakran csõdöt mondtak, mert az agykamrákban termelõdõ fokozott folyadék mennyiség a gerinccsatornába jutva szétfeszítette a nagy gonddal bezárt területet. A réteges fedés a háton csak akkor vezetett sikerre, amikor a 70-es években sikerült olyan mûanyag szelepeket szerkeszteni és forgalomba hozni, amelyekkel az agykamrából a folyadékot vagy a hashártya területére, vagy a szív bal pitvarán át a vérkeringésbe lehetett vezetni. Ez biztosította a hátat befedõ és a gerincvelõt védõ mûtét tartós sikerét. Jelentõs haladást sikerült elérni a meningomyelocelés magzat korai felismerésével kapcsolatban végzett kémiai, szövettani és ultrahang méhen belüli vizsgálatával is. Mindezt az alábbiakban valamivel részletesebben ismertetjük. Ezek a vizsgálatok tették lehetõvé az idegrendszer e súlyos fejlõdési rendellenességének korai felismerését. Ma már a megelõzésre is vannak kecsegtetõ próbálkozások hazánkban is.

Az alábbi tájékoztató anyag rövid áttekintést nyújt a spina bifida, meningomyelocele jelentõségérõl, az okozott tünetekrõl és a betegek korai, majd folytatólagos kezelésérõl, rehabilitációjáról, gondozásáról.

Mi a gerincvelõsérv, a meningomyelocele és a spina bifida?
 

1. ábra

Egy-két alapfogalommal röviden meg kell ismerkednünk. A gerincoszlop és a védelmében elhelyezkedõ gerincvelõ együttesen, egymást befolyásolva fejlõdik az ébrényben és a magzatban. A fejlõdés egyik rendellenessége a gerincoszlop egy szakaszának nyitvamaradása a háti oldalon. Ezen a hasadt gerincoszlopon, a nyitva maradt hátulsó csigolyaíveken át kiboltosul a csigolyák védelmében az alattuk elhelyezkedõ vékony hártya (1. ábra). Ez a nyitott terület sérvkapuhoz hasonló. Elõfordul, hogy a bõr felette épen fejlõdik, de még gyakrabban a bõr kialakulása is hiányos, vékony, érdús hártya borítja. A gerincvelõ, illetve ennek a folytatását képzõ vastag idegköteg, amely a csípõ, az alsó végtagok izmait idegzi be, és amelyben egyúttal a húgyhólyag és a végbél idegei is futnak, védtelen marad. Ennek az az oka, hogy a gerincvelõt burkoló ellenálló idegvédõhártya is hiányosan alakul ki. Jobb esetben az idegkötegek a gerincvelõi folyadékban lebegnek, és az érdús hártya, amely a nyitva maradt csigolyaíveken át a bõr fölé boltosul, valóságos tömlõt alkot. A tömlõ (amelynek görög neve cele) így az eredeti idegvédõ hártya (görögül meninx) helyett védi a gerincvelõt, illetve az ennek a folytatását képezõ idegnyalábot. Ezért nevezték el görögül meningocelenek, azt a rendellenes tömlõt, amelynek magyarul gerincvelõhártya tömlõ a fordítása. Súlyosabb és sajnos gyakoribb, hogy a gerincvelõ folytatását képezõ idegnyaláb egy része nem lebeg szabadon a tömlõ folyadékterében, hanem az ébrényi, illetve a magzati élet során kinövekszik, hozzátapad a tömlõt alkotó érdús hártya belsõ felszínéhez. Innen ennek a rendellenességnek a görög neve a meningomyelocele. Ez az elnevezés már azt jelzi, hogy a fejlõdési rendellenesség alkotásában nemcsak a gerincvelõt fedõ képletek, hanem maga a gerincvelõ is részt vesz. A központi idegrendszernek ez a súlyos fejlõdési rendellenessége a velõcsõ záródási rendellenességeibõl származik. A csíralemezek egymást fejlesztõ (indukciós) egymásrahatásának következtében a koponya és a gerincoszlop bármely helyén csont, kötõszövet és bõrhiány keletkezhet. Ezeken a helyeken liquorral töltött agy, illetve gerinchártya (dura, arachnoidea) kiöblösödés jöhet létre, ami sérvszerûen kiboltosul. Ilyen „sérvkapun” át kitüremkedhet az agy, a gerincvelõ, vagy a cauda equina. Hol alakulhat ki gerincsérv a gerincen? Tulajdonképpen bárhol, bármilyen szakaszon, de zömmel mégis a keresztcsont, az ágyék, a hát és a nyaki gerinc szakaszán szokott elõfordulni. Leggyakrabban a keresztcsont ágyéki szakaszán található, jóval kevesebb a nyaki, háti, háti-ágyéki vagy a többszörös elõfordulás. Nem ritkaság, hogy az érintett szakasz körül a bõr feltûnõen szõrös. Az elváltozást a bõr alatt esetleg csak kis lyukacska jelzi, mely valójában olyan sipoly külsõ nyílása, amelynek járata vagy belevezet a gerinccsatornába a gerincvelõhártya alá, vagy szerencsésebb esetben vakon végzõdik a csigolyák feletti szövetekben. Az elsõ esetben nedvedzés jelezheti, hogy a gerinccsatornában levõ folyadék utat tör a felszínre. Ez fontos jel és azonnali beavatkozást igényel, mert a bõrön hamar megtelepednek a baktériumok, amelyek belejutnak a gerinccsatornába és ott a védõhártyán és a gerincvelõben veszélyes gyulladást okozhatnak. A gyulladás veszélye akkor is fenyegethet, amikor a kitüremkedõ tömlõ nem bõrrel, hanem érdús, vékony hártyával fedett. Utóbbi esetben a vékony hártya a tömlõben levõ folyadék nyomásának engedhet, szivárgás indulhat meg, ami a mélybe hatoló fertõzés egyik fõ forrása. Épp ezért feltétlenül szükséges a gerincvelõsérv gyors ellátása. Az encephalocele, illetve meningomyelocele hátterében egyéb, idegrendszeri fejlõdési rendellenesség is lehet. Leggyakoribb a keresztcsonttáji (sacralis), vagy az ágyéki és keresztcsonttáji (lumbosacralis) meningomyelocele, amelyben a cauda idegrostjai összenõnek az arachnoidea-dura kettõzettel és kidomborodnak a cele falában. A meningomyelocele gyakran komplex idegrendszeri fejlõdési rendellenesség része. Az agyban agykamratágulat (hydrocephalus), a kisagy középsõ részének betüremkedése a gerinccsatornába (Arnold Chiari tünet) található és más fejlõdési rendellenesség is elõfordulhat. E fejlõdési rendellenességek a terhesség alatt rendszerint kimutathatók. Ennek ellenére ismételten megtörténik és a jövõben is megtörténhet, hogy az újszülött ilyen súlyos idegrendszeri károsodással jön világra. A kérdés ilyenkor az, hogy milyen mértékû és milyen jellegû az elváltozás. Amennyiben nem összeegyeztethetetlen az életképességgel, a mûtét rendszerint elkerülhetetlen és az életképesség megõrzésének egyetlen módja. Minél hamarabb történik a mûtét, annál inkább elkerülhetõ az idegrendszer fertõzése. Ennek veszélye a vékony, vascularis cele falon át mindig fenyegetõ szövõdmény. Az agyi celekben lévõ képleteket általában nem fenyegeti az összenyomatás, de a gerincvelõ idegeiben lévõ idegrostokat igen. A gerincvelõben néha zsírdaganat (lipoma) is keletkezik és a meningomyelocele kísérõ jelensége lehet, amit el kell távolítani. Mind az agyi, mind a gerincvelõi celek mûtéti rendezése elõtt fontos az újszülött alapos, mindenre kiterjedõ vizsgálata. A gyermek-, illetve az idegsebésznek tisztában kell lennie, hogy milyen idegrendszeri funkciók épek és melyek sérültek, milyen mértékben. Ez a mûtéti terv megválasztását is befolyásolhatja. Minden olyan esetben, amikor a celet nem fedi bõr és a fertõzés veszélye fenyeget, a vizsgálatokat néhány órával a születés után el kell végezni, hogy a mûtét az elsõ 24 óra alatt megtörténhessék.

A mûtét után újabb vizsgálat szükséges annak eldöntésére, milyen therapia szükséges az idegrendszer károsodásából keletkezett funkcionális defectusok helyrehozására és a fenyegetõ további funkciófejlõdési zavarok megelõzésére. Amennyiben kezelésre nem mutatkozik szükség, úgy elegendõ a csecsemõt rendszeres ellenõrzés alatt tartani. A vizsgálatok egy részének elmulasztása életveszélyes is lehet. (A hólyagbeidegzés károsodása akkor is vizeletpangáshoz, hólyag fertõzéshez, ascendáló fertõzéshez, vesepusztuláshoz vezethet, ha kezdetben nincs is vizeletpangásra, vizeletfertõzésre utaló jel.)
 

A meningomyelocele kialakulásának korai felismerhetõsége

A terhesség alatt a vérbõl az alfafoetoprotein (AFP) kimutatása jelezheti az ébrény, a magzat kóros testi fejlõdését. A magzatburkon belüli folyadékból vett minta vizsgálata pedig elég határozottan cáfolhatja vagy megerõsítheti e gyanút. Ultrahangvizsgálattal nem mindig lehetséges a spina bifida kizárása a méhen belül. Épp ezért, ha a vérvizsgálat ismételten pozitív, akkor még negatív ultrahanglelet esetén is indokolt a magzatvíz vizsgálata. Természetesen olyan családokban, ahol már kimutattak magzati, vagy újszülöttkori fejlõdési rendellenességet, esetleg épp spina bifidát, öröklési (genetikai) vizsgálatra, tanácsadásra van szükség és új terhességnél fokozott ellenõrzésre, a fenti módszerekkel.
 

A meningomyelocele következményei
 

2. ábra

A gerincvelõ, vagy a folytatását alkotó idegköteg könnyen megsérül, ha hozzánõ a tömlõ felsõ érdús részéhez. Ennek az a következménye lehet, hogy a csípõ és az alsó végtag izmai részlegesen, vagy teljesen megbénulnak. A csípõ, a lábak, a lábfejek alakja is eltorzulhat. Púpos lehet az ágyéki vagy a háti gerincszakasz, ferde a csípõ, dongaláb keletkezhet és az újszülött ilyen torzulásokkal születhet (2. ábra). Emellett részleges vagy teljes bénulás alakulhat ki az említett izmokban és a végtagok érzéketlenek maradnak tapintásra, nyomásra, hõre. Megbénulhat és érzéketlenné válhat a húgyhólyag és a végbél. Romolhat a gerincvelõ-sérülés alatti területeken a vérkeringés, a szövetek, beleértve a csont anyagcseréjét. Ennek következtében patológiás törés is keletkezhet az alsó végtagok csontjain. A bõrön felfekvés alakulhat ki, amely az esetek egy részében nehezen gyógyítható.

Fontos a meningomyeloceles újszülött alapos kivizsgálása még mielõtt az életben maradásához nélkülözhetetlen, hátát befedõ mûtét megtörténik. Ezt a mûtétet a születés utáni elsõ 24 órában el kell végezni, mert a vékony, pókhálószerû, érdús fedõhártyán át hamar befertõzõdik a gerincvelõ is. A fertõzés csak azokban az esetekben nem fenyeget, ahol a tömlõt teljes egészében bõr veszi körül. Amíg az újszülött mûtéte nem következik be, addig fontos teendõ a tömlõ területének tisztántartása, olyan steril kötéssel, amely nem ragad rá a vékony fedõrétegre. Ezért el kell kerülni vatta alkalmazását. Amennyiben a tömlõ már születéskor is sérült, átereszt, szivárog, antibiotikum rácsepegtetéssel ajánlatos védekezni a fertõzés ellen.

A mûtét elõtti vizsgálatnak ki kell terjednie az idegrendszer összes funkcióira, és meg kell állapítania azokat a fejlõdési rendetlenességeket, amelyek az újszülött más szerveiben, testrészeiben is elõfordulhatnak. Ilyen lehet az agyon belüli agyszövethiány, óriási veleszületett kamratágulat, belszervi fejlõdési rendellenesség, pl. szívben vagy más szervekben. Ugyanakkor kisebb, az életképességgel még összeegyeztethetõ fejlõdési rendellenesség, amely ugyancsak sürgõs orvosi, esetleg mûtéti ellátást igényel, mint pl. a közepes nagyságú kamratágulat. Az agykamra tágulat gyakran jár együtt a gerincvelõsérv kialakulásával, mert mindkettõ közös oka ilyenkor a velõcsõ záródási hiánya. Mind az agy, mind a gerincvelõ a velõcsõbõl alakul ki az ébrényi és magzati fejlõdés során. Ki kell mutatni a vizsgálattal, hogy az idegrendszer sérülése milyen elváltozásokat okozott az idegrendszer mûködésében. Milyen szervek, testrészek sérültek, hogyan, milyen fokban és mely mûködések maradtak épen. Súlyos részleges bénulás és érzéketlenség mutatkozhat az alsó végtagokban, a húgyhólyag mûködése mégis ép lehet. A sebész számára mindez értékes felvilágosítást nyújthat a mûtét tervezése és végrehajtása számára.
 

A meningomyeloceles újszülött vizsgálata a korai fedés mûtéte elõtt

A csípõ és az alsó végtagok vizsgálata
 

3. ábra

A csípõ és az alsó végtag szenved általában a legtöbbet a meningomyelocele okozta beidegzési zavaroktól. Attól függõen, hogy az idevezetõ idegekben mennyi idegrost marad épségben, mennyi alakul ki, különbözõ súlyosságú és eloszlású bénulások jöhetnek létre. Ezek pontos megállapítása nem mindig könnyû feladat. Általában izomgyengeséggel és petyhüdt izomtónussal járó idegsérülésrõl van szó. Így a saját reflexek, mint a térd- vagy a bokareflex rendszerint nem válthatók ki. Többnyire az érzõ ingerületeket vezetõ idegrostok sem mûködõképesek, így az alsó végtag érintése, csiklandozása sem jár mozgásválasszal (3. ábra). Van azonban más lehetõség is a csípõ és az alsó végtagok mozgásának kiváltására és ellenõrzésére. Ez a lehetõség az ún. elemi mozgásminták aktiválása és vizsgálata.

Minden újszülött agyának mozgást szabályozó rendszerei, térképei magukban hordozzák az emberi faj jellegzetes mozgásainak elemi formáit, elemi mintázatait. Egyaránt kiváltható bizonyos feltételek mellett a felülés, a támasz nélküli ülés, a kúszás, a járás. Ezek automatikusan lezajló mozgások és mindegyikük bizonyos specifikus kiváltó ingerre jön létre. Maga az inger a fej és a törzs különféle helyzete a térben. A fej helyzete, pl. elõre vagy hátra hajlítása, bizonyos körülmények közt kiváltja a gravitációt mérõ érzékszerv, az utriculus ingerületi állapotát. Az ingerületi állapot továbbterjedése a vestibularis rendszerbe és onnan a törzsdúcokba, ahol a fej és a törzs helyzetétõl függõen egyfajta meghatározott komplex mozgássort vált ki. Ez nem valamilyen tömeges tónusfokozódás az antigravitációs izmokban, sem a beállítási reflexek egyike, hanem összetett mozgásminta. Ezek a mozgásminták a felülés, ülés, kúszás, járás elemi formái, amelyekbõl a késõbbi humán specifikus mozgások kialakulnak. A mozgások addig tartanak, ameddig az ingerhelyzet, vagy amíg izomfáradtság nem alakul ki. Az elemi mozgásminták kiváltása és alapos, egymással összehasonlított tanulmányozása egyedülálló diagnosztikai lehetõségeket nyújt. Kimutatható, milyen a csecsemõ mozgásbeli élénksége, kitartása, mozgásmagatartása, mozgásdinamikája. Pontosítható, hogy az összetett mozdulatsorokat végrehajtó izmok milyen állapotban vannak, milyen aktivitást fejtenek ki, milyen a mûködési tónusuk, illetve az izomtónus eloszlása a különbözõ izmokban. Tekintve, hogy az egyes elemi mozgásminták a késõbbi – belõlük kialakuló – végleges emberi mozgásminták elõfutárai, felbecsülhetõ, prognosztizálható, hogy károsodásuk a korai csecsemõkorban milyen veszélyt hordoz a végleges mozgásminták kialakulási folyamatára nézve. Az adott állapot jellemzésére érvényes diagnosison kívül tehát elõrejelzés (prognózis) is lehetséges.

Lejtõn lefelé kúszás

A csecsemõt hason fejjel lefelé egy 25–30 fokos sima felületû lejtõre fektetjük. (Ilyen lejtõ sokféleképpen készíthetõ, például sima felületû deszkalapból 2 m hosszúságú és 50 cm szélességû felület alakítható ki. A fafelület keménységét pokróccal vagy szivacsréteggel lehet ellensúlyozni. Így nem túl kemény, de nem is túl puha felület nyerhetõ, amelyet feszesen ráhelyezett lepedõvel borítunk.) A vizsgálat, illetve a kezelés alatt állandóan a csecsemõ mellett kell maradni és vigyázni arra, hogy le ne essen, illetve ha a lejtõ szélére kerül vagy oldalra elfordul, akkor vissza tudjuk tenni középre. (Elõnyös ha a lejtõ két oldalának kiképzése kb. 5 cm-nyi peremmel is ellátható.) A csecsemõ elhelyezése után átlag 5–10 mp várakozás után komplex mozgássor aktiválódik, mely két fõ részbõl áll: 1. kúszó mozgás, 2. fejfordítás. A kúszómozgás során az alsó végtagokban erõteljes nyújtás és hajlítás keletkezik, mely jelentkezhet felváltva a jobb és bal lábon, illetve egyszerre a két végtagon. A lejtõn való mozgás közben mozgási szünet és aktivitási periódusok váltakoznak. Az elõbbiek alatt sem kell a csecsemõhöz nyúlni, néhány másodperc után a mozgás újraindul. A lejtõn végig a csecsemõnek egyedül kell kúsznia, mozgását kívülrõl semmiképpen sem szabad befolyásolni. A kúszás energiája elsõsorban a csípõ és az alsó végtagok ritmikus mozdulataiból származik. A csípõ mozgása, a térd ritmikus hajlítása és egyenesítése, a boka mozgásai, a lábujjak hyperextensiójából eredõ propulsio hajtja elõre a csecsemõ törzsét lefelé a lejtõn. Minden lökésszerû elõrehaladáskor elõrecsúszik a törzs, a vállak és a fej elõre tolódnak. A relatíve súlyos fejet a lefelé kúszó csecsemõ maga elõtt tolja. A lejtõ aljára érve a kúszó mozgások vízszintes helyzetben, néhány mozdulat után abbamaradnak. A kúszás irányvonala nagyjából egyenes, azonban elõfordulhat, hogy a csecsemõ oldalra tér ki és keresztbe fekszik a lejtõn. Ilyenkor ismét egyenes helyzetbe kell hozni. A kúszás általában folyamatos, komplex mozgássorozatokból áll. Miközben a csecsemõ lefelé kúszik, ajánlatos melléguggolni, vagy térdelni és kontaktust tartani vele, simogatással, hangadással. Amennyiben a csecsemõ nyugtalan, úgy ez a kontaktus még fontosabb, hogy megnyugtassuk.

Lejtõn felfelé kúszatás

A csecsemõt ugyanúgy hasra fektetjük, mint az elõzõ vizsgálatkor, de most a lejtõ alján. A fõ különbség abból áll, hogy óvatosan megfogjuk, felemeljük és lazán fogva tartjuk a csecsemõ fejét. A lejtõ mellé guggolva tartjuk a fejet és vigyázunk arra, hogy a legcsekélyebb húzást se gyakoroljuk. A csecsemõ nemsokára megkezdi az erõteljes kúszó mozgásokat, és tekintettel arra, hogy a fej viszonylagos nagy súlya most nem akadályozza, elindul a lejtõn felfelé. A fejét mindig csak annyival kell elõbbre mozdítanunk, amennyi utat a csecsemõ felfelé kúszott, akaratlanul sem szabad bármilyen húzást kifejteni. A finoman tartott fej helyzetének csupán „követnie kell” a felfelé nyomuló törzs helyzetét. A felfelé kúszás alatt a mozgás agyi szabályozó rendszere minden izomrostot mozgósít (rekrutál) az antigravitációs mozgás végrehajtásához. A rekrutációs effektus megadja a lehetõséget arra, hogy a csecsemõ – kisebb szüneteket tartva – végig kússzon felfelé a lejtõ tetejéig.

Asszisztált mászatás

A csecsemõt hasra, egy kb. 2x1 m felületû, szivaccsal (vagy pokróccal) és lepedõvel leterített asztalra fektetjük. Ha fejjel bal kezünk felé fekszik akkor bal kézzel a lábainál megemeljük és a jobb tenyerünkkel (nyújtott egymáshoz zárt ujjakkal) a has és a mellkas határán alátámasztjuk a törzset. A bal kézzel pedig az állát fogjuk közre alulról és két oldalról. A fejet és a törzset megemeljük annyira, hogy az arc elõre (és nem pedig lefelé!) nézzen, a karok és a lábak érjék az asztal felszínét. Ez a kiinduló helyzet. Ezután lassan és egyenletesen húzzuk elõre a csecsemõt az asztal szélén, miközben mi is lépegetünk mellette, ügyelve arra, hogy a fej meg legyen emelve, elõrenézõ arccal és hogy támasztó kezünkkel ne akadályozzuk a lábait, vagy a karjait a szabad mozgásban. A csecsemõ azonnal, vagy néhány másodperc után többé-kevésbé rendszerezett mászómozgást végez mind a négy végtagra kiterjedõen. A felsõ végtagok mozgása vállban indul. A karok felváltva helyezõdnek elõre, általában nyitott ujjakkal. Az alsó végtagok mozgása is ritmikus, a lábakban extensio és flexio váltogatja egymást térdben és bokában. Az extendált lábujjak és a mászófelület érintkezésébõl származó propulsio jól megfigyelhetõ. A két láb idõnként egyszerre is mozoghat. Amikor a mozgás megszûnik, a törzset változatlan sebességgel húzzuk tovább megállás nélkül. A kis szünet után automatikusan újra beindul a mászómozgás. Az alsó végtagok térdtó lefelé, a felsõk pedig könyöktõl lefelé érnek hozzá mászás közben a mászófelülethez. A ritmikus és intenzív mászómozgások közepette lemérhetõ, mennyire képes a csecsemõ végtagjaira támaszkodni és a törzs súlyát hordozni. Ez a mûvelet úgy hajtható végre, ha óvatosan csökkentjük a törzs támasztását tenyerünkkel és átadjuk az antigravitációs támasztást a végtagoknak. Térdtõl és könyöktõl lefelé elég nagy támaszkodó felület áll rendelkezésre és jól érezhetõ, mennyit vesz át a csecsemõ a támaszkodásból, mennyi hordozási effektus váltható ki. A csecsemõ fejét csak addig szükséges tartani, amíg maga nem képes rá. Ha már próbálkozik az önálló fejtartással akkor egy ideig még biztosítékként maradjon az álla alatt a tenyerünk, de késõbb már inkább a mellkasánál fogjuk mindkét kézzel. Akkorra valószínûleg súlyosabbá is válik a csecsemõ, így a másik kéz segítségére szükség lehet.

Elemi járás
 

4. ábra

A csecsemõt törzse két oldalán a mellkas magasságában fogva, függõleges helyzetben a vizsgálóasztalra állítjuk, lehetõleg nem puha vagy süppedõs felszínre. Amikor a csecsemõt függõleges helyzetben ráállítottuk az asztalra, ügyelnünk kell arra, hogy mindkét talpa jól ráfeküdjön az asztal lapjára (4. ábra). Ebben az álló helyzetben tartva a csecsemõt, kb. 5–30 sec lap- pangási idõ után mindkét alsó végtagban fokozódik az extensio, éspedig szimmetrikusan. Ez az extensiós tónusfokozódás kiterjed a csípõre, a törzsre, majd a nyakra. Az egész test merevvé válik, és ha a két alsó végtag elbírja a törzs súlyát, akkor a csecsemõ valóban áll, és fogni most már csak azért kell, hogy el ne billenjen. Ez az álló helyzet 5–20 másodpercig tart, utána csökken a tónus. Ilyenkor a csecsemõ leroskadna, ha nem tartanánk. Rövid szünet után újra fokozódik a tónus és megjelenik az „állási, hordozási” reakció.

Ameddig a függõleges helyzet fennmarad, és a két talp megfelelõen érintkezik az asztal lapjával, addig a tónusfokozódás hullámokban ismétlõdik. Ez az állási, hordozási reakció az elsõ lépések elõfeltétele. Ha ebben a helyzetben a csecsemõt kissé elõredöntjük, úgy, hogy a fej a törzs síkja elé kerüljön, szabályos lépegetés alakul ki. Az újszülött járását a támaszkodó oldalon csípõben-térdben nyújtási tónusfokozódás, míg a lépõ oldalon csípõben és térdben hajlítás (flexio) jellemez. Ezek szabályos váltakozása adja az „elemi járás” ritmusát.

A húgyhólyag vizsgálata
 

5. ábra

6. ábra

A hólyag beidegzési viszonyainak vizsgálatához elengedhetetlen az urodynamika. A hólyagot az urethrán át vezetett katéteren át steril folyadékkal kell feltölteni. A katétert nyomásvizsgáló berendezéssel összekötve mód nyílik a hólyagot felépítõ izomzat rugalmasságának, összehúzódó képességének, tágulásának erõkifejtésének mérésére. Ugyancsak megvizsgálható a hólyagnyak záró izomzatának állapota. Így fény derül a hólyag beidegzésének épségére, vagy a károsodás természetére. Vizsgálható a hólyagból az agyba irányuló ingerületvezetés mértéke is. Ehhez olyan berendezés szükséges, amely a húgyhólyag (vagy más szerv) mûködésének mérése mellett az agy elektromos muûködését is egyidejûleg vizsgálja (electroencephalograph – EEG, polygraph) (5. ábra). Amennyiben a hólyag erõteljes összehúzódása alatt (kb. 30 vízcentiméter, vagy ennél nagyobb emelkedés) az agyból elvezetett elektromos aktivitásban (az EEG-n) figyelmi válasz jelenik meg, akkor valószínûsíthetõ, hogy a hólyag és az agy között van ingerületvezetés (6. ábra).

A végbél vizsgálata

A végbél záróizomzata közvetlen ingerre jól összehúzódik (analis reflex). Amennyiben ez kiváltható, akkor a végbélmûködés nagy valószínûséggel ép. A reflex hiánya esetén részletesebb vizsgálat szükséges a végbél záróizomzat (rectum) nyomásviszonyainak mérésére. Folyadékkal, vagy levegõvel töltött kis mûanyag ballont kell kb. 1–2 cm-re felvezetni a végbélbe. Ennek segítségével polygraphon mérhetõ a záróizomzat mûködése. Gyakran bélmûködési renyheség is keletkezik a bélbeidegzés zavara miatt. Ennek gyanúja esetén megmérhetõ a bélmûködés élénksége. A ballont óvatosan 5–8 cm-re kell felvezetni a végbélbe. Így mérhetõk a bélösszehúzódás hullámai (peristaltica).

A húgyhólyag és a végbél fent leírt vizsgálatai nélkülözhetetlenek a hatékony egyéni kezelés programozásához.

Az agyszerkezet és az agymûködés vizsgálata

Minden spina bifidás újszülöttben alaposan meg kell ultrahanggal vizsgálni az agy felépítését. Gyakori a kezdeti állapotban lévõ hydrocephalus, de nagy mértékû kamratágulat is elõfordulhat.

A mûtéti javaslat

Minden újszülöttnek joga van a legmagasabb szintû orvosi ellátásra ahhoz, hogy életképességét megõrizhesse. Vannak azonban olyan állapotok, amelyek kérdésessé teszik azt, hogy az életképesség akkor is biztosítható-e, ha az orvosi ellátás megtörtént. A szülõk joga, hogy megfelelõ felvilágosítást kérjenek az orvostól az újszülött állapotát és várható fejlõdését illetõen. Az orvos kötelessége, hogy a szükséges felvilágosítást megadja a szülõ számára az újszülött fejlõdésének várható korlátairól mûtét után, a mûtét utáni hosszú, összetett és folyamatos kezelés szükségességérõl és a várható eredményekrõl.

Mit érhet el a korai mûtét és mit nem?

A mûtétnek az a feladata, hogy megõrizze a központi idegrendszer születéskor meglevõ mûködését, és megakadályozza, hogy a születés után tovább romolhasson. Nem várható a mûtéttõl, hogy a kórosan fejlõdött idegrendszer sérült mûködését helyreállítsa. A bénult végtagok továbbra is bénák maradnak, ha a hólyagmûködés megsérült, úgy ezen a mûtét maga nem segít. Amennyiben az újszülött agykamrái tovább nõnek és több agyfolyadék termelõdik, úgy ennek levezetésére mûanyag szeleprendszert kell mûtéttel beültetni. Ez az agykamrákból a hasüregbe továbbítja a folyadéktöbbletet, ahol a hashártyában felszívódik, és így az agy továbbfejlõdhet. Így annak a veszélye is elhárul, hogy ez a folyadéktöbblet a gerinccsatornába jusson, és belülrõl feszítse azt a réteget, amelyet a sebész hártyákból, izomzatból és odahúzott bõrrétegbõl a szövethiány pótlására készített. A folyadék feszítõ hatása máskülönben megakadályozná a seb gyógyulását mûtét után.

Mûtét utáni vizsgálatok és tennivalók
 

7. ábra

Amennyiben a mûtétnek sikerült megõriznie a mûtét elõtti idegrendszeri mûködéseket, úgy a következõ feladat annak biztosítása, hogy ezek ne szenvedjenek további kárt a csecsemõ fejlõdése alatt. A kár zöme abból származhat, hogy az egészen vagy részlegesen bénult szervek nem mûködnek. A végtagok izmai mûködés hiányában sorvadnak, a vérkeringés romlik, a bénult hólyagban pangó vizelet fertõzõdik, és ez a fertõzés tovább juthat a vesékhez. A végbélben megakadhat a széklet, amelyet innen kézzel kell eltávolítani, azonban a bél beidegzésének zavara folytán a bélmozgások is renyhébbé válnak, és székrekedés következik be. A csecsemõ saját, önkéntelen mozgásaiból hiányzik a csípõ és az alsó végtagok mozgása. A fejlõdõ központi idegrendszer, az agy nem vesz tudomást olyan testrészekrõl, amelyek nem adnak jelt magukról. Így a bénult testrészek, szervek idõvel akkor is idegrendszeri szabályozás nélkül maradnak, ha valamelyes mûködés még lehetséges volna. Ilyen mûködésbeli maradvány, fejlõdési lehetõség nem ritka sem az alsó végtagokban, sem a hólyagban vagy a végbélben, azonban megfelelõ idegrendszeri szabályozás híján mûködésbeli maradványokból, a lappangó lehetõségekbõl nem alakul ki mûködés. Az orvosi vizsgálatok egyik fõ feladata, hogy ezeket a lappangó mûködési lehetõségeket felfedje és megvalósítsa azokat a módszereket, amelyekkel kedvezõ esetben valódi mûködéssé fejleszthetõk a csípõben, a végtagokban (7. ábra), a húgyhólyagban és a végbélben. Megfelelõ mûszerezettség és tapasztalat nélkül azonban ez nem lehetséges. Az újszülött alapos idegrendszeri vizsgálata gyakran már a mûtét elõtt kimutatja azokat a mûködésbeli lehetõségeket, amelyek alapján a mûtét után a kezelés megindítható. Ezért is annyira fontos a mûtét elõtti kivizsgálás. Az eredményes mûtét utáni kezeléshez, habilitációhoz, majd a rehabilitációhoz elengedhetetlen, hogy a mûtét után is rendelkezésre álljanak ugyanezek a mûködéseknek maradványai, csírái. A sikeres mûtét után az összes vizsgálat megismétlése szükséges. Amennyiben mûtét elõtt nem volt mód a felsorolt vizsgálatok elvégzésére, akkor mûtét után feltétlenül sort kell keríteni a részletes, komplex kivizsgálásra. Csak ennek alapján dönthetõ el idejében, van-e kezelésre szükség, és ha igen, milyen egyéni therapiás programot kell tervezni. Ellenkezõ esetben egész sor olyan elváltozás veszi kezdetét, amely az újszülöttben még nem is állt fenn. Ezek közül a legfontosabb és életveszéllyel is fenyegetõ kórfolyamat a vizelet pangásából származó bacterialis, vagy gombás hólyaggyulladás (cystitis), amely rövid idõ alatt a vese felé terjedõ fertõzést, a húgyvezetékbe visszaáramló vizeletfolyást (reflux) és súlyos veseártalmat okozhat. Nagy meggondolatlanság a meningomyelocelet állapotként felfogni. A központi idegrendszer károsodása nyomán olyan funkciózavarok keletkezhettek, amelyek újabb károsodásra vezethetnek, amennyiben ideje korán nem indítunk megfelelõ therapiát. Az újszülött vizelete még nem fertõzött, de a fertõzés hamarosan helyi hatást gyakorol a hólyagfalra. Az elhanyagolt, vagy nem megfelelõen kezelt hólyagbénulás következtében a hólyag izomzata elsorvad, kötõszövet szaporulat keletkezik. Mûködõ rostok hiányában megszûnik a hólyagfal rugalmassága, összehúzódó és tágulóképességének a maradványai is eltûnnek. A hólyag köbtartalma csökken és összehúzódásra képtelenné válik. Ezek mind másodlagos károsodások. Van számos egyéb is, pl. amennyiben a csecsemõben nem sikerül a vizelet automatikus tartását (continentia) kialakítani a kezeléssel, akkor ez késõbbieken tudatosan sem fog kialakulni.

A spina bifida, a meningomyelocele okozta tünetek és tünetegyüttesek sokban, de nem mindenben függnek attól, hogy a gerinc melyik szakasza maradt nyitott, hol, milyen magasságban sérült a gerincvelõ, illetve a belõle eredõ idegnyaláb. Ez általános minden betegre nézve. Az viszont teljesen egyedi, hogy ezen a területen milyen mértékben sérült a gerincvelõ, illetve az idegnyaláb. Ezért minden betegben vannak általános és különleges tünetek, mely utóbbiak csakis õrá jellemzõek. Semmiképpen sem lehet tehát azonosságot tenni a betegek közt még akkor sem, ha a meningomyelocelejük azonos területen volt és nagyságban sem különbözött. Ezt a kezelés és a fejlõdõ csecsemõ, gyermek jövõjének szempontjából is tudomásul kell venni. A szülõ sokat tanulhat más spina bifidás csecsemõk, gyermekek kezelésébõl, foglalkoztatásukból, fejlõdésükbõl, sorsukból, azonban tudnia kell, hogy nem mindegyik értesülés hasznosítható az õ gyerekére. Megijednie sem kell, ha hasonlónak látszó és rosszul fejlõdõ beteggel találkozik.

A korai therapia
 

8. ábra

A korai kezelés három fõ irányra terjedhet ki: 1. A húgyhólyag bénulás kezelése (8. ábra), 2. a végbél záróizomzat bénulásának kezelése, 3. a csípõ és az alsó végtagok károsodásának kezelése. Adott esetben egy csecsemõben a komplex, korai kezelést mind a három irányban kell végezni, máskor csak kettõben, vagy szerencsés esetben csak egy irányban. A kezelés egyik célja a már kialakult mûködési zavarok, hiányok gyógyítása, csökkentése. A másik konkrét cél a megállapított veszélyek, további funkcionális zavarok, vagy más szervekre is kiterjedõ károsodások, szövõdmények megelõzése. A meningomyelocele, kialakulása közben, a magzati élet során egész sor idegrendszeri funkció egyéni fejlõdését (ontogenesisét) hozta veszélybe. A veszély születés után tovább fokozódhat. A mozgás, a hólyag- és végbélmûködés tudatos szabályozása is veszélybe kerülhet. A tudatos (cognitiv) szabályozási funkciók mûködõképességének biztosításához elõször a vegetatív funkciókat kell kialakítani. Csak így nyílik lehetõség az idegrendszeri szabályozás két részének, a tudatos és a reflektorikus ellenõrzésnek a szervezõdésére a központi idegrendszerben.

A húgyhólyag bénulás kezelése

A húgyhólyag bénulás, a már felsorolt tényezõk miatt, a három jelzett károsodás legveszélyesebbike. A kezelés célja: 1. a vizeletpangás csökkentése, megszüntetése; 2. a hólyagizomzat mûködésének erõsítése; 3. adott esetben a hólyag csökkent kapacitásának növelése; 4. a hólyagnyak komplex záróizomzata és a hólyagizomzat közti mûködési összhang hiány (dyssynergia) csökkentése, megszüntetése; 5. a vizelet elcsepegésének csökkentése, megszüntetése (száraz állapotok létrehozása nyugalomban és mozgás közben és ezek mind hosszabbá tétele); 6. a sugárban vizelés kialakítása és gátlásának biztosítása, a tudatos vizeletürítés lehetõségének elõkészítése. Ennek a rendkívül komplex célnak elérésére elõször nem invasiv, nem mûtéti kezelést tanácsos bevezetni. Amennyiben ez sikertelen marad, úgy még mindig lehetõség nyílik az erélyes (invasiv) mûtéti kezelésre. Nem invasiv therapia a húgyhólyag elektromos kezelése. Ennek a célja a hólyagbeidegzés maradandó kialakítása és a fent megjelölt funkciók biztosítása. [Nem invasiv eljárás gyógyszerek alkalmazása, vagy a napi többszöri (intermittáló) katéterezés bevezetése. Ezek elsõsorban a vizeletpangás csökkentésére, illetve megszüntetésére valók, de nem alakítanak ki tudatos vizelés szabályozást].
 

9. ábra

A húgycsövön át történõ húgyhólyagkezelés, intravesicalis transurethralis elektrotherapia (ITE) kivitelezése: A hólyagba vezetett – elektródként mûködõ fémkupakkal ellátott – vékony katéteren át a hólyagot steril és elektromosságot vezetõ folyadékkal kell feltölteni köbtartalmának kb. a feléig-háromnegyedéig. Ez után a katéter belsejében szigetelten végighúzódó fém elektródból kivezetõ kábelt elektromos ingerlõkészülékkel kell összekötni. A katéter végén lévõ fémkupak, vagy fémszál az aktív elektród (9. ábra). Az indifferens elektród egy vékony fémlap, amelyet jól átnedvesített. tehát áramot vezetõ gézlapra helyezve a csecsemõ jobb karjára kell erõsíteni. [Miután egy aktív elektróddal történõ (unipolaris) ingerlés esetén az inger hõ hatása a kisebb felszínû elektród alatt keletkezik, ajánlatos ezt az elektródot nem az érzékzavaros (hypaesthesias) alsó végtagra rögzíteni.] Az alkalmazott ingeráram a hólyagból folyik a test felszíne felé. [Az áram adatai: szaggatott egyenáram, vagy egyenirányított váltóáram, melynek erõssége (intenzitása) 2–8 mA, exponenciálisan emelkedõ szelektív ingeráram sorozatokban. Egy sorozat 70–80 Hz frekvenciájú 2 ms impulsus szélességû, négyszög alakú lökés (impulsus) sorozatból áll. Az exponenciális felfutás ideje 0.5–2 sec lehet. A sorozat idõtartama átlagban 3–5 mperc, utána ugyanannyi, vagy kevesebb szünet a következõ sorozatig.] A kezelés tartama 1–1,5 óra. Közben folyamatosan mérni kell a hólyagban uralkodó nyomást és annak változásait. A nyomás változása jelzi a hólyag izomzatának összehúzódásait. A kezelés fájdalmatlan. A katéterezéskor gondosan ügyelni kell a sterilitásra. A therapia célja a hólyag falában lévõ érzõ idegsejtek mûködésének aktiválása, az izomzat erejének fokozása és a hólyag kiürítésének szabályozása. Az elektromos ingeráram tehát nem egyenesen az izomzatra hanem közvetve az érzõsejteken át hat. A hólyagmûködés komplex szabályozását kialakító, gyógyító hatás akkor érvényesül, ha a központi idegrendszer – a hólyagfal érzõsejtjeibõl odavezetett, az agyhoz felhaladó (afferens) ingerületek hatására – elindítja a hólyagmûködés központi szabályozását. A kezelés célja csecsemõkorban száraz és nedves idõszakok elérése. (A szobatisztaságra nevelés természetesen csak sokkal késõbbi életkorban kísérelhetõ meg.) A kezelés végsõ célja a fent megjelölt 6 feltétel teljesítése. A betegek egy részében ez el is érhetõ. Máskor a kezelési eredmény csak részleges. Ilyenkor legfontosabb az 1–3. pontban megjelölt funkciók biztosítása. Amennyiben az elektrotherapia eredménytelen, úgy egyéb, további noninvasiv kezelés lehetséges.

Gyógyszeres kezelés: Ditropan, vagy Baklofén rendszeres szedése rendelhetõ, elsõsorban a vizelet retentio (pangás) kezelésére.

A gyógyszerek a hólyagban lévõ béta receptorokra hatnak és a hólyagnyak feszességét (spasticitasát) oldva csökkentik az összerendezetlen mûködés (dyssynergia) mértékét. A vizeletpangás ezáltal ugyancsak csökken és a fertõzés veszélye is kisebb. A gyógyszeres kezelés azonban nem mindig hoz maradandó eredményt. A gyógyszerek egyik mellékhatása azonban a hólyagizomzat ingerelhetõségének csökkenése. Ez viszont a hólyag összehúzódásának intenzitását befolyásolhatja kedvezõtlenül. Az összehúzódás mértéke és ereje a sugárban vizelés biztosítéka. Az elektrotherapia egyik fõ célkitûzése a hólyagizomzat öszszehúzódásainak fokozása, hogy az ebbõl keletkezõ ingerület feljuthasson az agytörzsbe és a nagyagyba, ami elõkészíti a tudatos vizelési inger kialakulását. Csak így remélhetõ a vizelés önszabályozásának kielégítõ és maradandó kialakítása.

Intermittáló katéterezés: Legegyszerûbb eljárás a vizeletpangás megelõzésére a 4–5 óránkénti katéterezés. Ezt kezdetben a szülõknek kell végezni, majd 6–7 éves korban (kivételesen valamivel elõbb) a kisgyermek is megtanulhatja. Az ön-katéterezés lényegesen csökkenti, ha teljes mértékben nem is zárja ki a vizeletfertõzést. Legcélszerûbb a katéterezést egyszer használatos, eldobható katéterrel végezni. Fontos a katéterezéshez „csúsztató” gél használata, nehogy a húgycsõ nyálkahártyája megsérüljön, mert ez fertõzési kapu lehet.

Amennyiben mégis húgyhólyaggyulladás alakult ki, úgy ennek elhárítására azonnal gyógyszeres kezelést kell indítani: a vizeletbacterologiai vizsgálat alapján választott gyógyszerrel. Ez nem feltétlenül antibioticum, gyakran jó hatás érhetõ el chemotherapeuticummal is.

Mûtéti beavatkozással szûkíthetõ a laza hólyagnyak, ha a záróizomzat egyáltalán nem mûködik. Amennyiben a zsugorhólyag kifejlõdött, úgy lehetõség van a hólyag megnagyobbítására egy bélrészlet segítségével. Vannak olyan mûanyag szeleprendszerek is, amelyek a laza hólyagnyak megnyitását és elzárását teszik lehetõvé. Ezeket a medencébe kell beültetni. Bármilyen fajta kezelés is folyik, vagy folyt, a rendszeres havi vizelet bacteriologiai vizsgálat elengedhetetlen.

A végbél záróizomzat és a rectum mûködési zavarainak elektrotherapiája

A meningomyelocele befolyásolhatja mind a bélmozgásokat, mind a végbél záróizomzat (sphincter ani) mûködését. A laza végbél záróizomzat ellenõrizhetetlen székletürítést (incontinentia alvit) okoz, a hiányos bélmozgás (peristaltica) pedig székrekedést (obstipatiót). Mindkét funkciózavar gyakran rendezhetõ elektrotherapiával, ami fokozhatja a záróizomzat tónusát és a végbél mozgását. A kezelés elõkészítéséhez olyan kis szélcsövet kell a végbélbe vezetni, amelynek felszínén sima fémgyûrû van. Ennek hozzá kell feküdnie a végbélhez. A fémgyûrûbõl a szélcsõ belsejében, szigetelve kábel húzódik, amit elektromos ingerlõberendezéssel kell összekötni. A fémgyûrû az aktív elektród. Az indifferens, lapelektródot nedves gézlap felett a csecsemõ jobb karjára, vagy a hátára kell erõsíteni. Az ingeráram a végbélbõl folyik a test felszíne felé. A negatív elektródot mindig nedvesen kell tartani. A végbélben lévõ nedvesség általában elegendõ a pozitív elektród számára, de ajánlatos idõnként a szélcsövön át konyhasó oldatot befecskendezni. Az alkalmazott ingeráram adatai eltérnek mind a húgyhólyag, mind a végbél kezelésében alkalmazott áramétól, mert a záróizomzat harántcsíkolt, a végbél sima izomrostokból áll. (Az áram adatai: selectiv ingeráram, intenzitás 2–5 mA, 20–40 Hz frequentiájú, 2 ms impulsus szélességû négyszögáramból álló, exponentialis felfutású impulzuscsomagok, melyek csomagideje: 2–3 sec, ugyanennyi szünetidõvel és átlagosan 1–3 sec felfutási idõvel.) A kezelés idõtartama 15–20 perc. Amennyiben a peristaltica renyhe, akkor a sphincter kezelése után a szélcsövet beljebb kell vezetni kb. 5–6 cm-re, és a kezelést itt folytatni másféle áramformával. (Ennek adatai: Selectiv ingeráram, intensitas 4–8 mA, 70–80 Hz frequentiájú, 2 ms impulsus szélességû négyszögáramból álló, exponentialis felfutású impulzussorozatok 1–3 sec idõtartammal és azonos hosszúságú szünetekkel, 1–2 sec-nyi felfutási idõvel.) A kezelés ideje újabb negyed óra. Amikor csak székrekedés a panasz és a záróizomzat jól mûködik, úgy természetesen csak a végbél kezelés jön számításba. A kezelési eredmények általában kedvezõek és néhány hét alatt eredményre vezetnek. A záróizomzat tónusa javul, vagy teljes mértékben rendezõdik és a csecsemõ tartani tudja a székletet. Amennyiben a kezelés eredménytelen, különbözõ egyéb lehetõségek állnak még rendelkezésre. A székrekedés esetleg befolyásolható diétás úton (pl.: gyümölcs, fõzelék stb.), vagy helyi hatást kiváltó szer, pl.: glycerin kúp adásával. A rendszeres hashajtást a lehetõség szerint ajánlatos elkerülni. Amennyiben a therapia hatástalan, akkor a záróizomzat renyheségét plasztikai mûtéttel lehet ellensúlyozni.

Mind a hólyag, mind a végbél elektromos kezelése természetesen csak szakintézetben folytatható, azonban járóbeteg rendelés „nappali kórház” formájában is lehetséges, nem kell a csecsemõt befektetni és kivonni az otthoni környezetbõl. Már csak azért sem, mert a háton lévõ mûtéti heg begyógyulása után, lehetõleg nyomban el kell kezdeni a csípõ és az alsó végtag bénulásának erélyes kezelését.

A csípõ és az alsó végtagok károsodásának kezelése
 

10. ábra

A therapia az elsõ születés utáni hónapokban azoknak az elemi mozgásmintáknak rendszeres gyakorlásából áll, amelyekben a csípõ és az alsó végtagok izmainak mûködése szerepel. Végrehajtásuk a meningomyeloceles betegeknél bizonyos módosítást igényel. Ezek a következõk:

Lejtõn lefelé (10. ábra) és felfelé kúszásnál, asszisztált mászatásnál a meningomyelocelevel operált csecsemõben lényeges különbség mutatkozik a felsõ és az alsó végtagok között. Tekintettel arra, hogy ép csecsemõben a kúszást végrehajtó erõ zöme a csípõ és az alsó végtagok ritmikus hajlításából és feszítésébõl áll, a részlegesen bénult alsó végtagok spina bifidás csecsemõkben is minden beidegzett izomrostjukkal részt vesznek a kúszásban.

Forgatás: Oldalra forgatásnál ügyelni kell arra, hogy mindkét bénult végtag egyenlõ ideig kerüljön felülre, hiszen ebben a helyzetben tudnak legjobban mozogni oldalfekvéskor.

A késõbbi, folyamatos mozgástherapia során ügyelni kell arra, hogy a felsõ végtagokban a támaszkodás, kapaszkodás, erõfogás jól fejlõdjék, mert erre a – nem ritkán csak – gyógyászati segédeszközzel járóképes gyermeknek fokozott szüksége lesz. Egyébként minden olyan therapiás gyakorlat alkalmazása fontos, amely az alsó végtagok mûködését elõsegíti, akkor is, ha ezek paresise kifejezett. A rendszeres mozgatás, feladatmegoldás javítja a vérkeringést, csökkenti a fenyegetõ izomsorvadást (atrophia) és a kóros csonttörés (pathologiás fractura) veszélyét.

Orthopaediai ellátás és kezelés

Az orthopaed ellátás egyike a spina bifidás beteg legfontosabb szükségleteinek. Sok csecsemõ dongalábbal születik. Vannak, akiknek csípõ, illetve ágyék táján valóságos púp képzõdik a medence és az ágyéki gerincszakasz közti szöglet kialakulásából. Ilyenkor már az elsõ hetekben gipszágyra, illetve a petyhüdten lógó bokát tartó gipszrögzítésre van szükség. Ezekkel általában nagyon jó eredmény érhetõ el. A mozgásfejlõdés ellenõrzésének egyik pillére a rendszeres orthopaed vizsgálat. Így lehetõvé válik, hogy a szükséges mûtét nélküli beavatkozások, vagy mûtéti eljárások idejekorán történjenek. Mihelyt a kisded cipõt igényel, fontos a megfelelõ cipõ rendelése, szükség esetén gyógycipõ. Sokszor járógép segít az elsõ lépések önálló megtételéhez, és ennek elõírása csak orthopaed vizsgálat alapján történhet. Tekintettel az alsó végtagok rossz beidegzésére, vérkeringési zavarára, állandóan figyelemmel kell kísérni, hogy a cipõ, járógép nyomása nem okoz-e bõrsérülést, felfekvést. Ilyen esetben azonnal megfelelõ, szakszerû ellátás szükséges. A spina bifidás kisded és gyermek járóképessé tehetõ. Ehhez azonban orthopaediai módszerekkel azokat a torzulásokat (deformitásokat) is kezelni kell, amelyeket a meningomyelocele okozhat. Ilyen fejlõdési rendellenességek elõfordulhatnak a gerincen, ahol rendellenes gerinctartás alakulhat ki. Ezeket különbözõ mûtétekkel lehet és kell befolyásolni, nehogy az idegelemek összenyomásával újabb bénulások alakuljanak ki. A csípõízületben rövidülés (contractura), illetve ficam (luxatio) alakulhat ki. A csípõficam kivédésére gyógyászati segédeszköz, sínlemez alkalmazható. A csípõficam különbözõ mûtétekkel kezelhetõ, amelyek során izomátültetésre is sor kerülhet. Fejlõdési rendellenesség, illetve többé-kevésbé súlyos mûködési zavar jöhet létre a térdízületben is. Ez is gyakran rendezhetõ izommûtéttel. Nagyon gyakori a láb kialakulásának rendellenessége, a dongaláb és különbözõ egyéb torzulások. Ezeknek jó része is kezelhetõ izommûtétekkel. Rendkívül nagy szükség van a folyamatos orthopaed ellátásra, ami csak úgy biztosítható, ha a gyermeket adott esetben születésétõl kezdve rendszeresen látja orthopaed szakember, és biztosítja a gyógyászati segédeszközök megfelelõ alkalmazását kellõ idõben, illetve a szükséges mûtétek elvégzését ugyancsak a késlekedés mellõzésével.

Az értelmi fejlõdés

A spina bifidás betegek felnövekedése során agymûködési zavarból eredõ értelmi elmaradás, károsodás, fogyatékosság kialakulása csak ritkán fordul elõ. Nem szabad figyelmen kívül hagyni, hogy a kórképhez néha olyan méretû agykamratágulás (hydrocephalus) is hozzátartozhat, amelyet csak mûtéttel lehet rendezni. A shunt mûtét – amennyiben szükséges – az agykamranövekedés, a beültetett szeleprendszer ismételt ellenõrzését is szükségessé teszi.

A myelomeningocelevel operáltak fejlõdési problémái

A spina bifidás csecsemõ, kisded, gyermek komplex funkcióhiánya és zavara folyamatos therapiás ellátást, gondozást igényel. Ennek egyrészt a meglévõ defektusok javítása, másrészt a fenyegetõ, újabb defektusok megelõzése a célja. A kezeléseket az eddigiekben összefoglaltuk. Az alábbiakban néhány fontos szempontra kell a figyelmet fordítani a fejlõdõ gyermek különbözõ életkorára vonatkozóan. Mindvégig fontos a hólyagmûködés ellenõrzése, a fertõzés elkerülése vagy gyors kezelése. Fontos, hogy a beteg egész életében sok folyadékot fogyasszon! A vizelet pangása, a retentio hólyagkõ, vagy ureterkõ képzõdésére hajlamosít. A szülõk arra gondolhatnak, hogy minél kisebb a gyermek folyadékbevitele, annál kisebb a bevizelés veszélye és a gyermek így jobban alkalmazkodhat a környezetéhez. Ez azonban veszélyes tévedés! A tapasztalat szerint az influenza, meghûlés, lázas állapotok is aktiválhatják a bevizelést (incontinentiát), még azoknál a csecsemõknél, kisdedeknél is. akiknél az elektrotherápia gyógyulást, vagy nagy mértékû javulást eredményezett. Elõfordulhat, hogy ilyenkor megerõsítõ kezeléssorozatra van szükség. Ajánlatos a fürdés, úszás óvatos megkezdése, a hideg víz kerülése, a vizes fürdõnadrág cseréje. Ezen kívül azonban nincsen más különösebb megkötöttség. Sõt arra kell törekedni, hogy a fejlõdõ kisgyermek, minden funkcionális zavara mellett is, kortársaihoz mérten, életkorának megfelelõen iparkodjék részt venni a gyermekközösség életében.

2–3 év

A kisded növekedése kapcsán az úszás, háromkerekû bicikli, majd apró sítalpon csoszogás mind segítségül hívható az alsó végtagok használatának serkentésére. Erre az idõszakra esik a szobatisztaságért folytatott küzdelem elsõ szakasza is. Amennyiben a kisgyermek érzi a vizelési ingert, akkor a feladat természetesen jóval könnyebb, mint ha ez az érzés nem alakult ki. A szobatisztaság kialakulásának egyik fõ problémája sokszor a kisgyermek figyelmének egyéb irányú eltérülése, lekötöttsége. Figyel az elfoglaltságaira, játékra, étkezési idõre, de a vizelési ingerre nem. Máskor figyel ugyan, de nem biztos benne, érezte-e, mert az inger gyenge és ezért nem jelzi. Gyakran elõfordul, hogy a szülõk türelmetlenné válnak és megértés helyett fenyegetéssel, sõt néha büntetéssel igyekeznek a 3–4 éves kisgyermeket arra rávenni, hogy idejében jelezze a szükségletét. A kisgyermek azonban néha csak akkor tudatosítja, hogy vizeletet enged, amikor a nedvességet a bõrén érzi, és azt hiszi, hogy ez a jele annak, hogy vizelési ingere van. A szülõk azt gondolják, hogy a gyermek késõn jelez, holott neki az a meggyõzõdése, hogy idõben szólt. Fontos, hogy kikérdezzék türelmesen és többször, mi az, amit érez, hol – has, medence táján, vagy máshol –, milyen erõs az érzés. Alaposan meg kell figyelni azt is, hogyan távozik a vizelet, sugárban, egyszerre kiüríti-e a hólyagot erõlködés nélkül, vagy csak haspréssel kisebb mennyiségeket ürít sugárban, ismételt erõlködéssel. Nem ritkaság, hogy a sugárban vizelés csak részleges és emellett még el is csöpög a vizelet járáskor, szaladáskor. Az éjszakai bevizelés elmaradása fontos elõrehaladás a szobatisztaságban, de távolról sem jelent mindent. Gyakori, hogy pihenéskor elmarad a csepegés, de hamarosan jelentkezik mozgás közben. Továbbra is fontos marad a vizelet havi bacteriologiai ellenõrzése és a hólyag, valamint a húgyutak és a vesék ultrahang ellenõrzése fél évenként! A székletürítéssel kapcsolatban két probléma mutatkozhat. Az egyik a székrekedés, a másik a végbél záróizomzatának renyhesége, ami a széklet gyors kiürülését okozza és megnehezíti a szükséglet idejében jelzését és a szobatisztaságot.
 

4–7 év

Ebben az idõszakban folytatódik és nagyjából el is dõl a szobatisztaságért folytatott nevelés sikere. A kisgyermek sok új külsõ hatás alá kerül. Ilyen az óvoda, majd az iskola. A gyermekközösség eleinte kegyetlen lehet. Felróhatják a gyermek vizeletszagát. Amúgy is gúnyolódásnak van kitéve nehézkes mozgása, vagy ha mozgásához valamilyen segédeszközt használ, akkor emiatt. Késõbb viszont a gyermekközösség tagjainak jó része segítõkésszé és megértõvé válik, azonban a megelõzõ nehéz adaptációs idõszakot át kell „vészelni”. Természetesen a tanárok is sokat tehetnek a gyors alkalmazkodás érdekében. Néha azonban arra is szükség lehet, hogy a tanárral szót lehessen érteni. Ilyen esetben az orvos, vagy a védõnõ a szülõ segítségére siethet és mint szakember maga is hatást gyakorolhat a tanárra. (Természetesen a tanár szempontjait is meg kell érteni, hiszen egy nehezen mozgó és a szobatisztasággal is veszõdõ gyermek fokozott gondot jelent, és – különösen ha a tanár gyakorlatlan – az oktatás és az iskolai nevelõ munka sem problémamentes számára.) A szülõk és a szakemberek elõadhatják a gyermek problémáit és meggyõzhetik a tanárt, hogy mekkora szüksége van az egészséges gyermekközösségnek arra, hogy megszokja a „más” gyermeket és integrálja az egészségkárosodottat. A figyelmet arra is fel kell hívni, hogy a meningomyeloceles betegek felnövekedésében az értelmi fejlõdés általában nem érintett. Sõt, gyakran épp a korlátolt mozgás ellensúlyozására fokozott készség alakul ki olvasásra és az érdeklõdés szellemi térre helyezõdik át. A gyermekközösséget, elsõsorban az iskolát, kötött órarendje miatt nagy mértékben zavarhatja a szobatisztaság hiánya. Amennyiben a különbözõ kezelések nem vezetnek eredményre, úgy nem marad más hátra, mint az ön-katéterezés, ami akár még az iskolában is lehetséges a WC-n. Továbbra is szigorúan kötelezõ a havi vizelet ellenõrzés és évente legalább egy alkalommal a hólyag és az uréterek állapotának ellenõrzése, ultrahang vizsgálata.

Mindent meg kell tenni azért, hogy a gyermekben ne alakuljon ki betegség- és alacsonyrendûségi tudat. Ez épp a kezelõ orvosnak, vagy orvosoknak egyik fõ feladata. Tekintélyük és a beteg ismerete alapján ismételten hangoztathatják, hogy a szükséges elõvigyázatosság (ellenõrzõ vizsgálatok) betartása mellett nem fenyeget veszély és a spina bifidás kisgyermek sok mindenre alkalmas, sõt alkalmasabb, mint a kortársai egy része. Mind az egészségügyi, mind az oktató szakemberek hozzásegíthetik elismerésükkel a gyermeket, hogy jobban tanuljon, iskolai elõmenetelével, szellemi fejlõdésével kompenzálhassa egyéb fogyatékosságait. Emellett természetesen arra is serkenteniük kell, hogy minél többet mozogjon és, a lehetõségei szerint részt vegyen a gyermekközösség életében. Meg kell akadályozni a visszahúzódási, rejtõzködési hajlam elhatalmasodását.

Továbbra is nagyon fontos a mozgás fejlesztése, és erre a gyermek korára való tekintettel egyre több lehetõség nyílik. Elsõsorban a sport az, amire szükség van a lehetõségekhez mérten. A gyermek egyik célja ebben a korban az iskolatársak utánzása és ez hozzásegíthet, hogy bátorságot vegyen olyan cselekményekhez, amelyeket e nélkül talán kevesebb lelkesedéssel kísérelne meg. Ilyen a biciklizés, kirándulás a többiekkel. Ez utóbbiban nem is annyira maga a mozgás, hanem a társas viszony iránti vágyakozás megvalósítása a lényeges. Fontos tehát, hogy a gyermek részt vegyen az iskolai torna foglalkozásban, ne maradjon ki csoportos látogatási programokból, vagy kirándulásokból és minél tevékenyebben részt vegyen az iskola szociális életében.

Serdülõkor

A pubertástól fogva új probléma kapcsolódik az elõzõekben tárgyaltakhoz éspedig a nemi élet. A szexualitás kialakulása új kérdések elé állítja mindkét nem spina bifidás fiataljait. A szexuális élet biológiai feltételei sok spina bifidás serdülõben, fiatalban adottak. A cauda, illetve a gerincvelõ-sérülés következményei nem mindig befolyásolják a nemi vágyat, illetve a férfi, vagy a nõi nemi szervek mûködését. Számos operált spina bifidás nõ adott életet egészséges újszülöttnek. Emellett természetesen tudni kell, hogy az utódok számára nagyobb a velõcsõ-záródási rendellenesség elõfordulásának aránya, mint olyan családokban, amelyekben a felmenõ ágban ez nem fordult elõ. A párválasztás különösen akkor ütközik nehézségbe, ha súlyosabb testi torzulás áll fenn. Ilyen a csípõé és az alsó végtagoké, ami járógép-használatot is követel, vagy a hydrocephalus, ami megállapodása, vagy a mûtét elõtt a fej méretének megnagyobbodását okozta. Ilyen testi torzulások bizony megnehezítik a párválasztást. Elõfordult már öngyilkosság is mind nemi, mind – részben ezzel is kapcsolatos – szociális beilleszkedési nehézségek miatt. A szociális élet, baráti kör kialakítása a magányosságérzet kialakulásának legbiztosabb ellenszere. Elõfordulhat, hogy az elhagyatottság és az alacsonyabbrendûség érzetének leküzdése csak gyermekpsychologus, vagy gyermekpsychiater segítségével lehetséges. Idejében kell a szakemberek segítségét igénybe venni, mielõtt még az érzelemvilág negativitásba torkoll.

Rendkívül fontos feladat a szakemberek és a család közti folyamatos kapcsolattartás, mert a spina bifidás gyermek kezelése, nevelése, iskoláztatása problémák sokaságát okozza, amelyek megoldására, kezelésére a családnak szakszerû segítségre van szüksége.
 

A kisgyermekkortól a felnõttkorig tartó idõszak problémáinak és tennivalóinak összefoglalása

A szellemi élet fontossága

A spina bifidával születettek szellemi fejlõdése rendszerint megfelelõ ütemben alakul. Ez azokra is érvényes, akiknél kamratágulat miatt megfelelõ idõben mûtét történt. A szellemi fejlõdést minden módon elõ kell segíteni, hiszen az érésben levõ kisded, kisgyermek, gyermek és serdülõ épp ebben találhatja meg a mozgáskorlátozást ellensúlyozó értékes foglalatoskodás különbözõ tényezõit. Az óvodában, iskolában és felsõbb tanulmányok során szellemi értékeivel kitûnõ gyermek számára az ezen a téren kapott elismerés kiegyensúlyozza a mozgáskorlátozottság miatt elengedhetetlen érzelmi vívódást. Ez utóbbi valamilyen enyhébb formában akkor is megnyilvánul, ha a mozgásbeli élményeit a legkorábbi idõtõl fogva elõsegítik, ahogyan ezt az eddigiekben leírtuk. A szülõk elõsegíthetik ezt a szellemi fejlõdést, ha a gyermeket korán megtanítják az olvasásra, írásra, a zene élvezetére, kézügyesség fejlesztésével járó játékokra, foglalatoskodásra. Mindezt anélkül, hogy a mozgást háttérbe szorítanák, nehogy visszavonuló, háttérbe húzódó gyermekjellem alakuljon ki, akinél a szellemi elfoglaltság a mozgást helyettesíti és a gyermeket magányossá teszi, elvonja a gyermektársaságtól. Nem errõl van szó. Az a gyermek azonban, aki szellemi képességeivel, tudásával, ismereteivel kiválik a többiek közül az iskolában, segít másoknak a tanulásban, kivívja társainak a megbecsülését, saját magában is jobban találja meg értékeit és önbecsülése is magasabb fokra emelkedik. Jobban felkészül az életre, hamarabb tisztába jön a társadalomban elfoglalt helyével.

Tanulmányok, iskola

A mai magyar iskolarendszer, az oktatási törvény lehetõvé teszi a spina bifidás gyermek számára a részvételt a nyilvános oktatásban. Ehhez arra van szükség, hogy a tanulók számára megoldjuk a vizeletcsurgást. Ennek módszereit ismertettük. Amennyiben más mód nincs, akkor a gyermekeknek az iskola WC-jén az orvos által meghatározott idõközönként meg kell katéterezni magukat. Ez az iskolai órák számát tekintetbe véve, egy iskolai foglalkozás alatt átlagban egyetlen katéterezést jelent. A szobatisztaság tudatos kialakulásától kezdve (3–4 év) a gyermekek megtaníthatók a katéterezésre, sok külföldi országban ez általános gyakorlattá vált. Természetesen a gyermeket meg kell tanítani arra, hogy iskolai körülmények között éppúgy meg tudja magát katéterezni, mint odahaza. A kezelõ orvosnak módjában van az iskola vezetõsége felé ezt javasolni. Az osztályfõnök, vezetõ tanár lehetõséget teremthet a gyermek számára, hogy meglegyen a lehetõsége, ideje a katéterezés elvégzésére. Ez annyit is jelent, hogy a gyermek részt vehet iskolai kiránduláson, csoportos utazásokon stb., csak azt kell elõre megbeszélni, hogy hol és mikor fogja magát katéterezni, és fel kell szerelkeznie a megfelelõ eszközökkel (katéter, csúsztató, gézlap stb.), kézmosáshoz szükséges cikkekkel (szappan, törülközõ vagy alkoholos frissítõlap). Szükséges továbbá, hogy a gyermek, amennyiben önállóan nem tud mozogni, megfelelõ segítséget kapjon tanáraitól, osztálytársaitól az iskolában való közlekedésre egyik terembõl, emeletrõl a másik felé (szertár stb.). A gyermeknek hozzá kell szoknia elõször a vele kapcsolatos tréfákhoz, a gúnyolódáshoz, a gyerekek szabadszájúságához. Ez az idõszak azonban elmúlik, és a pajtások hamarosan segítõkészek lesznek, támogatják a gyermeket a mozgásban, utat nyitnak, megvárják, és mindig lesznek egyének a csoportban, akik különösen kitûnnek ebben. Így barátságok is kialakulnak. Ugyanakkor a gyermeknek hozzá kell szoknia a társas élethez, idegenek, új arcok megismeréséhez, meg kell találni a hangot korosztálybeli fiúkkal, lányokkal, idõsebbekkel, fiatalokkal. Ugyanakkor a közösségnek, az egészséges gyermekeknek is korán meg kell ismerkedniük azzal a kérdéssel. hogy mi történik, történhet akárkivel, és nekik is el kell sajátítaniuk a megfelelõ hangot, és nem szánakozó, hanem egyenrangúságot sugalló, segítõ magatartást. Ebben sokat segít, ha a gyermek szellemi, tanulási téren megállja a helyét és ilyen irányú tanulmánybeli segítséget nyújt olyannak, aki erre rászorul. Adni és elfogadni, ezt mindkét félnek meg kell tanulnia és szoknia, amilyen korán csak lehet, hogy érzelmi életük alkotórésze legyen, és késõbb ne csak és kizárólag értelmi, szánakozási csatornákon érintkezzenek a károsodottakkal. A szülõknek ezen a téren is aktívnak kell lenniük, pl. megismerkedni az osztálytársak szüleivel, lehetõvé tenni, hogy a gyermek meghívhassa osztálytársai némelyikét magához, közös programokat lehessen szervezni, és a szülõ a gyermek iskolai mindennapi életérõl is tájékozott legyen. Kivel érintkezik, mit csinált aznap, azon a héten stb.

Önállóság és párválasztás

Sok probléma és akadály gördül a spina bifidás ifjú elé az önálló élet kialakítása, a párkeresés és annak megtalálása kapcsán. Ez leányokra és fiúkra egyaránt vonatkozik. E párválasztásban a szellemi élet terén elért eredmények nyújtotta önbizalmon kívül a mozgáskorlátozottság folyamatos legyõzése, a mozgásigény rendszeressége és a mozgáskorlátozottság öntudatos ellensúlyozása nagy szerepet játszik a kapcsolat fenntartásában az osztálytársakkal, barátokkal, a társasági életben való részvétellel. Erre a szülõknek is állandóan biztatni kell a gyereket; elõ kell segíteni az otthonülés elkerülését. A szülõknek már kezdettõl fogva önállóságra kell nevelnie a spina bifidás gyermeket. Semmi esetre sem szabad a széltõl is óvó, a mozgás veszélyes voltát hangsúlyozó magatartást mutatniuk akkor sem, ha különben szoronganak, ha a gyermek pajtásaival a játszótéren van. A rendszeres nevelés, amely elengedhetetlen a járáshoz szükséges segédeszközök felvételéhez, rendben tartásához, a mankók, a bot, szükség esetén a kocsi használatának alapos ismeretéhez, egyúttal az önállóságra nevelés egyik részévé válhat. Ugyanilyen szerepet játszik a rendszerességben és az önállóságban pl. a 4 óránkénti katéterezés, a havi vizeletvizsgálat, amelyet a betegnek minél elõbb meg kell tanulnia, hogy késõbb magától értetõdõ szükséglet legyen, amelynek feltételeit hovatovább neki kell vállalnia, amit a késõbbiekben önmaga intéz, mihelyt felserdült.

Szexuális élet, családalapítás

A szexuális élet lebonyolítását két tényezõ határozza meg. Az egyik közvetlen, a másik közvetett. A közvetlen tényezõ a nemi képesség, a nemi gerjedelem, a kéjérzés, a beteljesülés és az utódnemzés képessége mindkét nemben. Ez részben annak a függvénye, hogy a meningomyelocele hol helyezkedett el, és milyen mértékben károsította a gerincvelõ, illetve az ebbõl eredõ idegek mûködését, amelyek a nemi szerveket idegzik be. Ezzel bizonyos mértékig összefügg a közvétett tényezõ, amely a vizelési károsodással, a vizelettartással, a bevizeléssel kapcsolatos. Tapasztalatok szerint azokban a betegekben, akiknek már eredetileg sem volt vizelési zavara, vagy akiknek vizelési zavarán, hólyagbénulásán az elektromos kezeléssel oly mértékben lehetett segíteni, hogy jó vizelési ingerük alakult ki és szabályozni tudták vizelésüket, normális nemi mûködés is létrejött. Ismerünk olyan leányokat, akik már gyermeküket nevelik, férfiakat, nõket, akik boldog házaséletet élnek. Természetesen a családtervezéssel kapcsolatosan fontos az öröklési (genetikai) tanácsadás kikérése és fokozott nõgyógyászati ellenõrzés. Egyáltalán nem szükségszerû, hogy a spina bifidás anyának spina bifidás utóda legyen. A serdülõket errõl idõben fel kell világosítani, nehogy azt higgyék, hogy számukra mindez lehetetlen. Idõben meg kell beszélni szakemberrel, hogy az õ esetükben van-e lehetõség szexuális életre, kell, illetve lehetséges-e valamilyen erre irányuló kezelés.

A bõr gondozása és ápolása

Csecsemõkortól kezdve vigyázni kell a bõrfelület állapotára a spina bifida alatti területeken, a csípõn és az alsó végtagokon. Sok betegben a beidegzési hiány folytán a lábak és a lábfejek kevésbé érzékenyek, vagy akár érzéketlenek is lehetnek. Ezért a beteg nem érez fájdalmat, hõt, és védekezni sem tud ezek ellen. Megéghet, megsebesülhet anélkül, hogy tudna róla. Sebeket, bõrhiányokat nyomás is okozhat, pl. cipõ, járógép, rossz ágy stb. A sebek rosszul gyógyulnak, mélyre terjedhetnek, akár a csontig. Éppen ezért fontos a lábak gondos ápolása, tisztán tartása és az esetleges sebesülés ellátása. A szülõk feladata a bõr ellenõrzése és gondozása. Késõbb, serdültebb korban a betegnek kell önmagát rendszeresen ellenõriznie és gondoznia.

A lakás és környezeti viszonyok

A szülõk egyik legfontosabb feladatköre a spina bifidás csecsemõ, kisded, gyermek mozgáskészségének kifejlesztése, a mozgásélmény, a mozgásbeli örömök elõsegítése. Ez nemcsak lélektani, egyéniségfejlesztési szempontból szükséges, hanem az alsó végtagok épségének, mûködõképességének szempontjából is. A mozgások elõsegítése odahaza sokféleképpen történhet, pl. a bútorok célszerû elrendezésével a lakásban úgy, hogy ezek mentén, kapaszkodással, támaszkodással, fel- és lemászással minél könnyebb legyen a kisded. gyermek számára a járás, egyensúlyozás. Mindenképpen arra kell törekedni, hogy legyen helye közlekedésre, ne üldögéljen sokat egy helyben, hanem legyen kedve ide-oda mozogni, minél kevesebbet kúszva, minél többet járva. Csak azt tegye ülve, fekve, amit az ember különben is így végez: olvasás, tanulás rajzolás, tv-nézés stb. Mindig szem elõtt kell tartani, hogy a lakásban mozgás egyúttal azt az aktív magatartást fejleszti, hogy az ember önmaga menjen el azért, mire szüksége van, és ne várja el, hogy azt mindig mások hozzák oda számára. A spina bifidás kisdedet, gyermeket ilyen mozgásmagatartásra, tevékeny életmódra kell szoktatni. Vannak bizonyos veszélyek, amelyek elhárításához a tevékeny életmód, a mozgás szorosan hozzátartozik. Ilyen veszély az izomsorvadás és az alsó végtag csontjainak törékenysége. Ezek fõ oka a rossz vérellátás. Az alsó végtagok vérkeringése ép szervezetben is alacsonyabb szintû, mint a többi testrészeké. Spina bifidás betegben az érbeidegzés zavarai is hozzájárulnak a vérkeringés csökkenéséhez. A rossz beidegzés káros hatását a rendszeres mozgás bizonyos mértékig ellensúlyozza. A mozgás ugyanakkor elõsegíti az alsó végtagok vérkeringését, bizonyos fokú védelmet nyújt az izomsorvadás ellen, és még a csontok vérellátását, anyagcseréjét is elõsegíti. Ez pedig csökkenti a gyengébbé, kevésbé ellenállóvá váló csontok törésveszélyét. Csecsemõkorban az elemi mozgásminták gyakoroltatása, késõbb a játékos mozgások elõkészítik az aktivitás érzelembeli szükségletének kialakulását. Enélkül a kisgyermek már védekezik a mozgás ellen és sokkal inkább ül, játszik, foglalatoskodik egy helyben, legfeljebb kúszva, lábait maga után húzva mozog a padlón. A legkülönbözõbb játékok, majd játékos sportlehetõségek kínálkoznak ennek az állapotnak a megelõzéséhez. A lakásban, az utcán, a kertben járatás-járás, az úszás és a vízben mozgás, játszás labdamozgatás lábbal, tricikli, majd bicikli, késõbb a rövid gyermeksítalpon csúszkálás ad módot a csípõ és az alsó végtagok gyakorlatoztatására. Mindez kifejleszti a vállöv és a felsõ végtagok erejét, ügyességét, amire a betegeknek általában fokozott szüksége van. A rendszeres mozgás ellensúlyozhatja az elhízás veszélyét, ami károsan befolyásolhatja a mozgáskészség kialakulását, nehezíti a törzs hordozását. A rendszeres mozgás a székrekedést is kedvezõen befolyásolhatja.

Vissza az elejére